Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Contributi Originali - Casi contributivi

Addome acuto come esordio di LES
S. Facchini, A. Gagliardo, A. Lenhardt, Daniela Codrich
Dipartimento di Scienze dello Sviluppo. UCO Clinica Pediatrica,
Divisione di Chirurgia Pediatrica
IRCCS Burlo Garofolo - Università di Trieste

LES presenting as acute abdomen . 2 cases
Keywords: LES acute abdomen

Summary
Two cases of KES with intestinal vasculitis, clinical appearence of appendicits, intestinal necrosis presentation as appendicitsare described with intestinal vasculitis, appendice.

I casi
La storia di Marco (16 anni) esordisce con dolore alla fossa iliaca con febbre e segni laboratoristici di flogosi. Il ragazzo viene sottoposto ad appendicectomia d'urgenza. L'appendice è necrotica e perforata. Due giorni dopo, si verifica un'enterorragia con severa anemizzazione e alterazione delle prove di coagulazione (INR = 2-5); si cerca il fattore anticoagulante lupico (LAC) che risulta positivo. Vengono eseguite ulteriori indagini (ANA, anti-dsDNA e anticardiolipina) che confermano il sospetto di Lupus Eritematoso Sistemico. Un trattamento medico (prednisone 80 mg/die) non arresta l'enterorragia; si re-interviene; si rileva edema e sanguinamento dell'ultima ansa dell'ileo e del cieco che vengono resecati . L'esame istologico del tessuto mostra una arterite e venulite lecocitoclastica dei vasi mesenteriali di piccolo e medio calibro compatibile con un LES. Viene iniziata una terapia con corticosteroidi ad alte dosi (prednisone 40 mg x 2/die) ma, per il persitere della enteroraggia, si decide un nuovo intervento che evidenzia edema e sanguinamento dell'ultima ansa intestinale e del cieco che vengono resecati (40 cm). L'esame istologico del tessuto mostra una arterite e venulite lecocitoclastica dei vasi mesenteriali di piccolo e medio calibro compatibile con un LES. Marco viene trattato con un bolo di ciclofosfamide (1 g) ed alte dosi di steroidi con rapido sfebbramento ed arresto del sanguinamento intestinale.
La storia di Irene (10 anni) inizia anche con una operazione di appendicectomia. Otto giorni dopo l'intervento si manifesta oliguria con ipertensione arteriosa (180/145). . RX addome con livelli idroaerei. Laparotomia esplorativa: peritonite purulenta con necrosi e perforazioni multiple dell'ileo distale e del cieco che vengono resecati (40 cm). L'analisi istologica del pezzo chirurgico mostra una enterite ulcero-necrotica-emorragica da vasculite. Il quadro bioumorale conferma la diagnosi di LES suggerita dal decorso e dalla istologia (ANA e anti-dsDNA positivi, calo del complemento). Viene quindi iniziato un trattamento con prednisone e ciclofosfamide che porta nel giro di tre settimane al completo controllo della sintomatologia.

Il contributo
La perforazione addominale dovuta ad arterite mesenterica costituisce una complicanza severa del LES che può mettere a rischio la vita dei pazienti.
In una revisione di 540 pazienti con LES che hanno avuto manifestazioni vasculitiche uno solo ha avuto un esordio con addome acuto . I nostri due casi insegnano che una vasculite intestinale può essere l'unico sintomo di presentazione del LES. La terapia precoce può essere in grado di prevenire le complicazioni più severe e migliorare la prognosi.

Bibliografia
1) Acute abdominal complications of systemic lupus erythematosus and polyarteritis nodosa. Zizic TM, Classen JN, Stevens MB. Am J Med 1982;73:525-31
2) Acute gastrointestinal vasculitis as the initial presentation of SLE. Rodriguez LR, Carpo G, Gertner M. Am J Emerg Med 2001;19:
3) Acute reversible lupus vasculitis of the gastrointestinal tract. Shapeero LG, Myers A, Oberkircher PE, Miller WT. Radiology 1974;112:569-74

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S. Facchini, A. Gagliardo, A. Lenhardt, D. Codrich Addome acuto come esordio di LES. Medico e Bambino pagine elettroniche 2001;4(9) https://www.medicoebambino.com/?id=CL0109_20.html