Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Novembre 2001 - Volume IV - numero 9
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Addome
acuto come esordio di LES
Dipartimento
di Scienze dello Sviluppo. UCO Clinica Pediatrica,
Divisione
di Chirurgia Pediatrica
IRCCS
Burlo Garofolo - Università di Trieste
LES
presenting as acute abdomen . 2 cases
Keywords:
LES acute abdomen
Summary
Two cases
of KES with intestinal vasculitis, clinical appearence of
appendicits, intestinal necrosis presentation as appendicitsare
described with intestinal vasculitis, appendice.
I
casi
La storia
di Marco (16 anni) esordisce con dolore alla fossa iliaca con febbre
e segni laboratoristici di flogosi. Il ragazzo viene sottoposto ad
appendicectomia d'urgenza. L'appendice è necrotica e
perforata. Due giorni dopo, si verifica un'enterorragia con severa
anemizzazione e alterazione delle prove di coagulazione (INR = 2-5);
si cerca il fattore anticoagulante lupico (LAC) che risulta positivo.
Vengono eseguite ulteriori indagini (ANA, anti-dsDNA e
anticardiolipina) che confermano il sospetto di Lupus Eritematoso
Sistemico. Un trattamento medico (prednisone 80 mg/die) non arresta
l'enterorragia; si re-interviene; si rileva edema e sanguinamento
dell'ultima ansa dell'ileo e del cieco che vengono resecati . L'esame
istologico del tessuto mostra una arterite e venulite
lecocitoclastica dei vasi mesenteriali di piccolo e medio calibro
compatibile con un LES. Viene iniziata una terapia con
corticosteroidi ad alte dosi (prednisone 40 mg x 2/die) ma, per il
persitere della enteroraggia, si decide un nuovo intervento che
evidenzia edema e sanguinamento dell'ultima ansa intestinale e del
cieco che vengono resecati (40 cm). L'esame istologico del tessuto
mostra una arterite e venulite lecocitoclastica dei vasi mesenteriali
di piccolo e medio calibro compatibile con un LES. Marco viene
trattato con un bolo di ciclofosfamide (1 g) ed alte dosi di steroidi
con rapido sfebbramento ed arresto del sanguinamento intestinale.
La storia
di Irene (10 anni) inizia anche con una operazione di
appendicectomia. Otto giorni dopo l'intervento si manifesta oliguria
con ipertensione arteriosa (180/145). . RX addome con livelli
idroaerei. Laparotomia esplorativa: peritonite purulenta con necrosi
e perforazioni multiple dell'ileo distale e del cieco che vengono
resecati (40 cm). L'analisi istologica del pezzo chirurgico mostra
una enterite ulcero-necrotica-emorragica da vasculite. Il quadro
bioumorale conferma la diagnosi di LES suggerita dal decorso e dalla
istologia (ANA e anti-dsDNA positivi, calo del complemento). Viene
quindi iniziato un trattamento con prednisone e ciclofosfamide che
porta nel giro di tre settimane al completo controllo della
sintomatologia.
Il
contributo
La
perforazione addominale dovuta ad arterite mesenterica costituisce
una complicanza severa del LES che può mettere a rischio la
vita dei pazienti.
In una
revisione di 540 pazienti con LES che hanno avuto manifestazioni
vasculitiche uno solo ha avuto un esordio con addome acuto . I nostri
due casi insegnano che una vasculite intestinale può essere
l'unico sintomo di presentazione del LES. La terapia precoce può
essere in grado di prevenire le complicazioni più severe e
migliorare la prognosi.
Bibliografia
1) Acute
abdominal complications of systemic lupus erythematosus and
polyarteritis nodosa. Zizic TM, Classen JN, Stevens MB. Am J Med
1982;73:525-31
2) Acute
gastrointestinal vasculitis as the initial presentation of SLE.
Rodriguez LR, Carpo G, Gertner M. Am J Emerg Med 2001;19:
3) Acute
reversible lupus vasculitis of the gastrointestinal tract. Shapeero
LG, Myers A, Oberkircher PE, Miller WT. Radiology 1974;112:569-74
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