Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Contributi Originali - Casi contributivi
Su un
caso di febbre periodica ... un anno dopo (Ovvero:
PFAPA+Adenovirus+MICI)
UO
Pediatria e Neonatologia,
Ospedale
Fatebenefratelli Sacro Cuore di Gesù, Benevento
A
case of periodic feber ... one year after. Or: PFAPA + Adenovirus +
IBD (Inflammatory bowel disease)
Keywords:Adenovirus, Pharyngotonsillitis, PFAPA, Inflammatory bowel
disease
Summary
Description
of a case of periodic Adenovirus-induced pharyngotonsillitis with a
clinical picture similar to that of PFAPA (Periodic Fever with
Aphtous Pharyngitis and Adenopathy), recovered after tonsillectomy,
but apparently superposed to IBD, previously suspected, then
diagnosed.
Il
caso
CC,
dell'età di 3 anni, presenta da quasi un anno episodi, con
cadenza mensile, di febbre alta (39°-40°, della durata di 4-5
gg), senza risposta agli antibiotici, ma sensibile agli
anti-febbrili. Gli episodi si accompagnano spesso ma non
obbligatoriamente alla presenza di afte nel cavo orale, a tonsillite,
a linfoadenomegalia latero-cervicale. Prima di essere ricoverato nel
nostro reparto (all'età di 6,5 anni), aveva avuto altri
ricoveri: per affrontare il problema delle febbri ricorrenti, per un
ascesso perianale all'età di 2 anni, peraltro risoltosi, per
disturbi legati ad allergia alle proteine del latte vaccino e alla
soia, e infine per un grave episodio di orticaria e shock con
lipotimia da allergia alle cefalosporine. Durante i ricoveri per
febbre gli indici della flogosi (neutrofili, piastrine, PCR, VES)
erano francamente elevati, per normalizzarsi nei periodi
intervallari, la ricerca dello streptococco beta-emolitico A (SBA)
era sempre stata negativa.
Al
momento del ricovero presenta temperatura febbrile elevata,
tonsillite folllicolare, linfoadenoapatia angolo-mandibolare, e 3-4
elementi aftosi sulla mucosa orale. Il tampone faringeo è
stavolta positivo per SBA ma questo non basta, a nostro avviso, per
re-interpretare gli episodi precedenti. Facciamo comunque un
trattamento con amoxicillina+acido clavulanico e dimettiamo il
paziente con indicazione alla tonsillectomia. La nostra diagnosi
descrittiva è stata quella di PFAPA (Periodic fever with
aphtous Pharingitis and Adenopathy. Avevamo allora considerato, tra
le affezioni suscettibili di diagnosi differenzale la malattia di
Crohn (ma l'ecografia dell'ultima ansa ileale era normale, come pure
la ricerca di linfonodi addominali interessati) sia la sindrome da
iper-IgD (ma sia il livello di IgA, sia quello di IgD erano normali),
sia la malattia di Behçet (ma non vi erano, ulcere genitali né
alterazioni oculari, né linfonodi addominali) sia la
neutropenia ciclica (ma l'esame emocromocitometrico nel corso degli
episodi febbrili era sempre stato caratterizzato da neutrofilia).
CC viene
operato nell'agosto del 2000. Il tessuto tonsillare viene coltivato e
la coltura risulta positiva per l'Adenovirus. La tonsillectomia
conclude la serie degli episodi tonsillari.
Ma verso
la fine di novembre compare una fistola perianale. Il bambino viene
ricoverato in un altro Ospedale ove esegue una colonscopia e un esame
istologico della mucosa che mostra la presenza nel corion di una
infiltrazione cronica costituita da linfociti, plasmacellule e scarsa
proliferazione di polinucleati eosinofili.
Il
problema
Il quadro
descritto non differisce per nulla da quello identificato dalla sigla
PFAFA. La presenza di Adenovirus nel tessuto tonsillare fuori
malattia corrisponde a quanto già descritto per la sindrome
delle tonsilliti ricorrenti. La compresenza di un ascesso anale
recidivante e di un reperto istologico di colite cronica, peraltro
non sufficientemente caratteristico da consentire la diagnosi di m.
di Crohn costringe a riconsiderare la diagnosi, o quanto meno a porsi
il problema della correlazione tra PFAPA e MICI
Il
contributo
Il caso
ha due particolarità. La prima è relativa alla
positività per adenovirus della coltura del tessuto
tonsillare, al di fuori dell'acuzie. Questo reperto è stato
descritto nel 1998 per una situazione in tutto simile alla PFAPA, la
tonsillite ricorrente non streptococcica, tanto da far ritenere che
la persistenza cronica dell'adenovirus costituisca non tanto un
marker quanto il fattore eziopatogenetico centrale della sindrome .
La
seconda peculiarità è data dalla compresenza di una
colite cronica, con una storia suggestiva di m. di Crohn e con una
istologia di colite non specifica. La evoluzione della MICI sembra
indipendente da quella della PFAPA: l'ha preceduta
(ascessoperianale), e , a differenza di quella, non si è
risolta dopo tonsillectomia. L'interpretazione più semplice è
che entrambe le condizioni esprimano una disreattività del
tessuto linfatico, sia a livello tonsillare che a livello
intestinale.
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