Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Contributi Originali - Casi contributivi
Distonia
parossistica oculare (encefalite da CMV?)
Divisione
di Pediatria, Divisione di Neurologia, Equipe Multidisciplinare di
Neuropsichiatria Infantile. Castellammare di Stabia, ASL NA5 P.O. San
Leonardo
Il
caso
Descrizione
e interpretazione di un caso caratterizzato da ripetuti episodi
critici di deviazione tonica, coniugata, dello sguardo verso l'alto e
a destra, spontaneamente risoltasi nel giro di pochi giorni,
preceduta da una malattia febbrile compatibile con la diagnosi di
infezione da Herpesviridae, e accompagnata da un movimento delle IgM
per il CMV Il caso. Alfonso T è un bambino di 6 anni; arriva
alla nostra osservazione per una serie di crisi altamente ripetitive
di deviazione tonica, coniugata, dello sguardo verso l'alto e a
destra , ciascuna della durata di pochi secondi, accompagnata da
ammiccamento. Circa 10 giorni prima il piccolo aveva avuto un
episodio febbrile accompagnato da mialgie, astenia, dolori
intercostali e poi da un'eruzione orticarioide. L'esame neurologico
generale era, e si mantenne successivamente negativo. La
sintomatologia si è risolta spontaneamente nel giro di
pochissimi giorni, durante l'espletamento degli esami Il primo EEG
mostrava segni di sofferenza mediana aspecifica, assenti ai
successivi controlli. Negativi il fondo oculare, la TC cranica e la
RMN del tronco, gli esami di routine compresa l'emogasanalisi. Non
contributivi anche il dosaggio dell'acido vanilmandelico e dell'acido
omovanilico (effettuati considerando l'ipotesi di un ospclono
secondario a neuroblastoma) e alcuni esami mirati al riconoscimento
di una pur improbabile patogenesi metabolica ( glicemia, chetonemia,
ammoniemia, lattico-acidemia, aminoacidogramma sierico e urinario).
Degli esami infettivologici, l'unico risultato positivo è
stato quello concernente le IgM per citomegalovirus CMV. La
sintomatologia si è risolta nel corso dell'espletamento degli
Il problema e il contributo La motilità oculare dello sguardo
in senso orizzontale è regolata dalla formazione paramediana
(FRPP) che si estende in senso rostro-caudale, tra il nucleo del IV e
quello del VI nervo cranico, bilateralmente. La motilità
coiugata dello sguardo in senso verticale è regolata dalla
formazione reticolare del tronco nel suo tratto mesencefalico. Vie
cortico-mesencefaliche a partenza dalla corteccia prefrontale (area
8) e dalla corteccia parieto-occipitale controllano dall'alto sia la
motilità ori zzontale che quella verticale. I disturbi
parossistici della motilità orizzontale o verticale dello
sguardo sono legati a patologie che interessino una di queste
strutture. Queste patologie possono esser dovute, raramente, a un
difetto maturativo neurotrasmettitoriale, oppure a autoaggressione
immuno-mediata come nell'opsoclono associato al neuroblastoma
occulto, ma anche a encefaliti virali o post-virali, per
interessamento delle vie cortico-mesencefaliche deputate al controllo
dei centri supranucleari, oppure a tumori del tronco, a sindromi
extrapiramidali post-encefalitiche o da ipersensibilità a
farmaci (p.e. antiemetici, che il piccolo però non aveva
assunti) , a epilessia, o infine alla sindrome di Kinsbourne Il
problema posto dal nostro caso è soprattutto di tipo
eziopatogenetico, e si pone, per così dire a posteriori, data
l'evoluzione spontaneamente e rapidamente benigna della
sintomatologia, che di per sé, assieme alla negatività
della quasi totalità degli esami effettuati, lascia poi poco
spazio alle ipotesi. Quella di una encefalite post-infettiva, a
probabile, principale componente immunomediata, sembra l'ipotesi più
semplice, sia per la storia clinica sia per il movimento
significativo degli anticorpi contro il CMV
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