Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Contributi Originali - Casi contributivi

Agenesia polmonare e sindrome di Goldenhar
A. Costantini
Clinica pediatrica G. de Marchi, Università di Milano

Il caso Nata alla 41 settimana, da parte eutocico, col peso di 2.59O (<3° centile)ela lunghezza di 45 cm (< 3° centile, con circonferenza cranica di 33 cm (<3° centile) , con ernia ombelicale(04.97) Ricovero per intervento di ernia ombelicale: un esame RX preoperatorio dimostra una :agenesia polmonare sn (5.97) Viene ricoverato successivamente (O3. 98) per iperpiressia e infezione repiratoria. TAC polmonare: campo polmonare sn occupato dal mediastino, campo dx iperdisteso, erniazione controlaterale Scintigrafia: assenza di captazione del polmone sn Broncoscopia: stenosi tracheale al terzo superiore, normale il sistema Il piccolo arriva alla Clinica per approfondimenti. (11.98) Si rileva: condizioni generalie di nutrizione scadenti Torace asimmetrico con iposviluppo dell'emitorace sn scoliosi destro-convessa.FC 12O, FR 58, dispnea con rientramenti intercostali e al giugulo, espirio prolungato SaO2 95-96% in aria Sviluppo psicomotorio adeguato RX torace: Iperespansione del polmone dx con diffuso rin forzo del dsegno, dislocaione a sn del mediastino; emitorace sinistro pressochè occupato dal mediastrino Ecocardiogramma: cuore dislocato a sn; equivalenti di impegno ventricolare dx senza compromisione morfofunzionale RX carpo: età cronologica 12 mesi ( età anagrafica 20 mesi). Ossimetria notturna: non desaturazione. Emocromo GB 18.000, Hb 46,7; Hb 14,8. Visita dismorfologica: lieve asimmetria del volto per sn

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A. Costantini Agenesia polmonare e sindrome di Goldenhar. Medico e Bambino pagine elettroniche 2000;3(8) https://www.medicoebambino.com/?id=CL0008_10.html