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Contributi Originali - Casi contributivi

Febbre periodica (PFAPA)
E. Rabuano, A. Basilicata, F. Sellitto
U.O. Pediatria e Neonatologia, Ospedale Fatebenefratelli, Benevento

Abstract
Description of a case of recurrent temperature (every month), with follicular tonsillitis, satellite adenopathy, aphtas, absence of response to antibiotics, increase in inflammation indicators in the presence of temperature, negative results from the A-streptococcus research.

Il caso
Canio C. è un bambino di 6 anni, di peso e statura normali, che, dal terzo anno di vita, presenta, a cadenza mensile, episodi di febbre, con tonsillofaringite e eadenopatia laterocervicale, quasi sempre associata ad ulcerazioni endo-orali, e frequenti ricoveri per questo motivo. Durante gli episodi, il tampone faringeo è negativo per SBA, gli indici di flogosi sempre elevati. Ha presentato reazioni avverse al latte vaccino nel primo anno di vita e alle cefalosporine (urticaria, lipotimia) in seguito; inoltre, è stato afflitto, per alcuni anni, da un ascesso perianale.
Arriva, ancora una volta, con febbre alta, tonsillite follicolare (tampone positivo per SBA), afte endorali, adenopatia angolo-mandibolare. Neutrofili, VES PCR elevati. Non contributivi i dati riguardanti le immunoglobuline, le sottopolazioni linfocitarie, gli EMA.

Il problema
Il caso si presenta come banale (tonsilliti ricorenti) ma con qualche peculiarità sospetta (regolarità e alta frequenza delle recidive, ascesso perianale, alti segni di flogosi, non risposta alla terapia antibiotica). Un'ecografia addominale per linfonodi e studio dell'ultima anasa ileale (sospetto Crohn) ènegativa. La terapia con amoxicillina + acido clavulamico non modifica il quadro, che si risolve spontaneamente. Gli indici di flogosi si normalizzano.

Il contributo
Facciamo una diagnosi clinica di PFAFA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharingitis, adenitis) e consigliamo la tonsillectmia, che interrompe la sequenza ciclica delle ricadute.

Bibliografia
Arav Borger, Spider Z: Periodic syndromes of childhood, Adv Peds 44, 389, 1997
Miller LC, Sisson BA, Tucker LB, Schaller JP: Prolonged fever of unknown origin in children: patterns of presentation and outcome, J pediatr 129, 419, 1999
Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR Edwards KM: Periodic fever syndrome in children, J pediatr 135, 15-21, 1999
Tommasini A, Lepore L: Febbri ricorrenti con alti indici di flogosi (e risposta a monodose di cortisone). Medico e bambino 8, 506, 1999.

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E. Rabuano, A. Basilicata, F. Sellitto Febbre periodica (PFAPA). Medico e Bambino pagine elettroniche 2000;3(2) https://www.medicoebambino.com/?id=CL0002_10.html

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