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Chirurgia per il pediatra

Ernia diaframmatica congenita: un caso di diagnosi tardiva.
A. Giannotta, E. Chiella, D. Codrich, M. Monai, L. Paduano, G. Pelizzo, A. Messineo
Dipartimento di Chirurgia Pediatrica, IRCCS "Burlo Garofolo"

Il caso
P.D. è un bambino nato a termine, da parto cesareo per mancata progressione, con peso alla nascita di 3590 g., Apgar 8-9. Gravidanza decorsa senza problemi; nessuna segnalazione alle ecografie fetali.
Trattato con fototerapia per ittero neonatale, il bambino è cresciuto senza problemi nei primi 50 giorni di vita, allorquando viene visitato presso la Pediatria di un altro ospedale per alcuni giorni di inappetenza.
Al momento della visita il bambino, in buon stato di nutrizione e sanguficazione, presenta rifiuto del cibo ed espirio appoggiato con polipnea. Una radiografia del torace evidenzia la presenza di immagini bollose con carattere di anse intestinali nell'emitorace sinistro e deviazione verso destra del mediastino. Viene quindi posto il sospetto diagnostico di ernia diaframmatica sinistra e il bambino riferito alla nostra Unità Operativa per le cure del caso.
All'ingresso si confermano i dati già riferiti; gli esami di laboratorio evidenziano solo un'iperbilirubinemia (bil. tot. 2.93mg/dl, bil. dir. 0.61 mg/dl) e l'Rx torace di controllo, eseguito dopo introduzione di sondino nasogastrico, conferma il quadro riferibile ad ernia diaframmatica congenita sinistra con bolla gastrica in sede.
Il lattante viene portato al tavolo operatorio dove si evidenzia la presenza di ernia diaframmatica posteriore sinistra (ernia di Bochdaleck), con un piccolo pertugio attraverso cui tutto il colon e l'ileo sono migrati nell'emitorace sinistro. Le anse vengono ridotte in cavo peritoneale senza difficoltà, la breccia diaframmatica chiusa senza problemi.
Il decorso postoperatorio è stato regolare, la canalizzazione è avvenuta in IIª giornata e l'alimentazione con latte materno ripresa in IIIª giornata. La radiografia del torace, eseguita in quarta giornata, mostrava una buona espansione dei campi polmonari, con seno costo-frenico arrotondato.
Al controllo postoperatorio dopo un mese il bambino presentava un rx torace nella norma, con mediastino in sede e una buona curva staturo-ponderale.

Il problema
Al contrario dell'ernia diaframmatica congenita (EDC) diagnosticata in epoca fetale, in cui il la prognosi, talora severa, dipende dal grado di ipoplasia polmonare, nell'ernia diaframmatica a presentazione postnatale (EDP), la prognosi è quasi sempre buona e dipende dalle rare ma possibili complicanze quali lo strozzamento delle anse intestinali e l'arresto cardio-respiratorio.(1,4,5).
La sintomatologia dell'EDP comprende disturbi sia respiratori (tosse, cianosi, dispnea) che addominali (dolori, vomito, alvo chiuso), che possono presentarsi in maniera recidivante o acuta in un bambino che è sempre stato bene. L'esistenza di un precedente radiogramma del torace normale non esclude automaticamente la diagnosi in quanto sia la milza ma soprattutto il fegato possono funzionare da "tappo" ed impedire per un certo tempo la risalita dell'intestino (1,2,3).
La EDP è descritta con una frequenza variante tra il 5 e il 25 % di tutti i casi di EDC (1).
Dal punto di vista fisiopatologico, è stato ipotizzato, che l'EDP si manifesti o in seguito ad un aumento della pressione addominale o in conseguenza di una distensione intestinale, come può accadere in corso di enterite (1,4,5).
L'intervento chirurgico deve essere eseguito entro poche ore dalla diagnosi radiologica, specialmente nei casi con sintomi respiratori ingravescenti o con segni di occlusione intestinale.

Bibliografia
1.Fotter R, Schimpl G, Sorantin E, Fritz K, Landler U. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Radiol 1992, 22(3):187-91.
2.Booker PD, Meerstadt PW, Bush GH. Congenital diaphragmatic hernia in the older child. Arch Dis Child 1981, 56(4):253-7
3.Barrois S, Basset T, Munet C, Larbre F. Bochdalek's diaphragmatic hernia with delayed symptomatology. Pediatrie 1988, 43(8): 673-5.
4.Stokes KB. Unusual varieties of diaphragmatic herniae. Prog Pediatr Surg 1991, 27: 127-47.
5.Numanoglu A, Steiner Z, Millar A, Cywes S. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia. S Afr J Surg 1997, 35(2): 74-76.

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A. Giannotta, E. Chiella, D. Codrich, M. Monai, L. Paduano, G. Pelizzo, A. Messineo Ernia diaframmatica congenita: un caso di diagnosi tardiva.. Medico e Bambino pagine elettroniche 2001;4(1) https://www.medicoebambino.com/?id=CH0101_10.html