Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Una dermatomiosite complessa
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Palermo
2UOS Reumatologia Pediatrica, 3UOS Pediatria generale, PO “G. Di Cristina”, ARNAS
4Scuola di Specializzazione in Pediatria, Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Università di Palermo
Indirizzo per corrispondenza: danymorreale97@gmail.com
A severe case of dermatomyositis
Key words: Juvenile dermatomyositis, Malar rash, JAK inhibitors, Gottron’s papules, ANA
The paper presents the case of an 8-year-old girl that was admitted to the hospital with pruritic, erythematous and scaling skin lesions on her limbs, chest, back and fingers (Gottron’s papules), along with a malar (‘butterfly’) rash. She also had muscle pain, weakness and walking difficulty. Laboratory tests showed markedly elevated muscle enzymes (CPK, AST/ALT, CK-MB and troponin T), and autoimmune screening was positive for ANA (1:2560, granular pattern). Imaging (whole-body MRI) revealed inflammation of her leg muscles. She was diagnosed with juvenile dermatomyositis and treated initially with intravenous immunoglobulin (IVIg) and corticosteroids, followed by hydroxychloroquine (useful especially in resistant cutaneous and articular manifestations) and methotrexate due to insufficient response. Her condition gradually improved, but a later disease flare required adding mycophenolate mofetil and restarting oral steroids. She continues regular follow-up and monthly IVIg therapy, with overall clinical improvement.
L'articolo presenta il caso di una bambina di 8 anni ricoverata in ospedale con lesioni cutanee pruriginose, eritematose e squamose agli arti, al torace, sulla schiena e sulle dita (papule di Gottron), accompagnate da un rash malare "a farfalla". La paziente presentava inoltre dolore muscolare, debolezza e difficoltà nella deambulazione. Gli esami di laboratorio hanno mostrato un marcato innalzamento degli enzimi muscolari e lo screening autoimmune è risultato positivo per gli ANA. La diagnostica per immagini (RM total body) ha rilevato un'infiammazione dei muscoli delle gambe. Alla paziente è stata pertanto diagnosticata una dermatomiosite giovanile, trattata inizialmente con immunoglobuline endovenose (IVIg) e corticosteroidi, seguiti da idrossiclorochina (utile soprattutto nelle manifestazioni cutanee e articolari resistenti) e metotressato a causa di una risposta insufficiente. Le sue condizioni sono gradualmente migliorate, ma una successiva riacutizzazione della malattia ha richiesto l'aggiunta di micofenolato mofetile e la ripresa degli steroidi orali. La paziente prosegue il follow-up regolare e la terapia mensile con IVIg, con un miglioramento clinico complessivo.
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