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Un caso di encefalopatia posteriore reversibile a tre giorni dalla diagnosi di leucemia linfoblastica acuta B
Clinica Pediatrica, Fondazione IRCCS “San Gerardo dei Tintori”, Università di Milano-Bicocca
Indirizzo per corrispondenza: g.gerosa4@campus.unimib.it
A case of posterior reversible encephalopathy syndrome three days after acute lymphoblastic leukaemia diagnosis
Key words: Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, Acute Lymphoblastic Leukaemia, Childhood, Status Epilepticus
Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) is a clinical radiographic syndrome of heterogeneous etiologies characterised by acute neurological symptoms of brain dysfunction with MRI abnormalities, primarily in posterior cerebral white and grey matter. In most cases, symptoms resolve without neurological consequences. The paper reports the case of a 13-year-old teenager who showed hypertension and altered consciousness with status epilepticus at the electroencephalographic (EEG) monitoring three days after Acute Lymphoblastic Leukaemia diagnosis. The only therapy she went through was prednisone. At the diagnosis of PRES hypertension is frequent but not invariable. The hypertensive crisis may precede the neurologic syndrome by 24 hours or longer. In the paediatric population seizures and/or status epilepticus are often the presenting manifestation. Neuroimaging is essential to the diagnosis of PRES; typical findings are bilateral areas of white matter oedema in the posterior cerebral hemispheres, particularly the parieto-occipital regions, but variations do occur. Treatment is a symptomatic and supportive therapy. In many cases, PRES seems to be fully reversible within a period from days to weeks, after removal of the inciting factor and control of the blood pressure. Radiologic improvement is slower than clinical recovery.
La sindrome da leucoencefalopatia posteriore reversibile (PRES) è una sindrome clinica radiografica a eziologie eterogenea caratterizzata da sintomi neurologici acuti di disfunzione cerebrale con anomalie alla risonanza magnetica, principalmente nella sostanza bianca e grigia cerebrale posteriore. Nella maggior parte dei casi i sintomi si risolvono senza conseguenze neurologiche. Riportiamo il caso di un adolescente di 13 anni, che mostrava ipertensione e alterazione della coscienza con stato epilettico al monitoraggio elettroencefalografico (EEG) tre giorni dopo la diagnosi di leucemia linfoblastica acuta. L'unica terapia che ha seguito è stata il prednisone. Alla diagnosi di PRES l'ipertensione è frequente ma non invariabile. La crisi ipertensiva può precedere la sindrome neurologica di 24 ore o più. Nella popolazione pediatrica le convulsioni e/o lo stato epilettico sono spesso la manifestazione d'esordio. Il neuroimaging è essenziale per la diagnosi di PRES; reperti tipici sono aree bilaterali di edema della sostanza bianca negli emisferi cerebrali posteriori, in particolare nelle regioni parieto-occipitale, ma si verificano variazioni. Il trattamento è una terapia sintomatica e di supporto. In molti casi la PRES sembra essere completamente reversibile entro un periodo di giorni o settimane, dopo la rimozione del fattore scatenante e il controllo della pressione sanguigna. Il miglioramento radiologico è più lento del recupero clinico.
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