Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Caso contributivo
Sindrome DRESS: da un caso clinico particolare alla rivisitazione della patologia
UOC di Pediatria, Ospedale San Carlo, Potenza
Indirizzo per corrispondenza: sergio.manieri@tiscali.it
DRESS syndrome
Key words: Drug reaction, Eosinophilia, Multiorgan hypersensitivity reaction
Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a severe multiorgan hypersensitivity reaction mostly caused by several eliciting drugs in patients with a genetic predisposition. Anti-convulsants are the main drugs involved both in adults and in children. Incidence of DRESS in children is very variable, from 1:1,000 to 1:10,000, and the mortality rate seems to be lower than 10%. The treatment of choice is the prompt withdrawn of the offending drug and using intravenous immunoglobulins and corticosteroids used in synergy. In recent years, emerging studies have outlined the disease more clearly. We present a paediatric case in which the patient developed DRESS syndrome as a result of exposure to lamotrigine before and carbamazepine after and a relapse after exposure to omeprazole. Starting from this case report we provide an overview on DRESS syndrome.
La sindrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) è una grave reazione di ipersensibilità multiorgano indotta da diversi farmaci in pazienti con predisposizione genetica. Gli anticonvulsivanti sono i principali farmaci coinvolti sia negli adulti sia nei bambini. L’incidenza della DRESS nei bambini è molto variabile, da 1 su 1000 a 1 su 10.000, e il tasso di mortalità sembra essere inferiore al 10%. Il trattamento di scelta è la pronta sospensione del farmaco responsabile e, nelle forme severe, l’utilizzo di corticosteroidi, sebbene ci sono alcune segnalazioni circa l’uso, in associazione agli steroidi, di immunoglobuline endovena. Negli ultimi anni, studi emergenti hanno delineato più chiaramente la malattia. Presentiamo un caso pediatrico in cui il paziente ha sviluppato la sindrome DRESS a seguito della somministrazione di lamotrigina prima e di carbamazepina poi, e una ricaduta dopo somministrazione di omeprazolo. Partendo da questo caso clinico viene riportata una panoramica della sindrome DRESS.
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