Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Key words: Cholestasis, Bile acids deficiency, Cholic acid therapy
Bile acids deficiency is characterized by an inadequate synthesis of bile salts with accumulation of abnormal hepatotoxic metabolites and liver damage. High levels of abnormal bile acid are found in urine. Clinical features include jaundice without itching, hepatomegaly, poor growth and steatorrhea. The onset is often with rickets. Cholic acid replacement at a dose of 10-15 mg/kg/daily is the therapy of choice.
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