Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Caso contributivo

Una colestasi senza prurito

Lorenza Matarazzo1, Stefano Martelossi1, Giuseppe Maggiore2, Gian Paolo Chiaffoni3 , Alessandro Ventura1

1IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
2Dipartimento di Pediatria, Ospedale Universitario Santa Chiara, Pisa
3UO Pediatria, Ospedale Civile, Conegliano (TV)

Indirizzo per corrispondenza: lorenza.matarazzo@gmail.com

Cholestasis without itching

Key words: Cholestasis, Bile acids deficiency, Cholic acid therapy

Bile acids deficiency is characterized by an inadequate synthesis of bile salts with accumulation of abnormal hepatotoxic metabolites and liver damage. High levels of abnormal bile acid are found in urine. Clinical features include jaundice without itching, hepatomegaly, poor growth and steatorrhea. The onset is often with rickets. Cholic acid replacement at a dose of 10-15 mg/kg/daily is the therapy of choice.

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L. Matarazzo, S. Martelossi, G. Maggiore, G.P. Chiaffoni , A. Ventura Una colestasi senza prurito . Medico e Bambino pagine elettroniche 2013;16(5) https://www.medicoebambino.com/?id=CCO1305_10.html

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