Gennaio 2024 - Volume XLIII - numero 1
Neonatologia
1UOC di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale, AO Ospedali Riuniti “Villa Sofia-Cervello”, Palermo
2Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Università di Palermo
Indirizzo per corrispondenza: giocors@alice.it
Key words: Neonatal lupus cutaneous, Annular skin lesions, Diagnosis, Management
Neonatal lupus erythematosus (NLE) is a rare immune-mediated disorder due to the passage of maternal anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies through the placenta to the foetus and newborn. Major manifestations include cardiac anomalies and skin lesions, while hepatic and haematological abnormalities are observed in a minority of cases. The most serious complication is congenital heart block, usually already occurring in the prenatal period (second or third trimester of pregnancy). Cutaneous lupus is the typical manifestation of NLE, characterized by transient and generally photosensitive annular erythematous lesions, preferentially localized on the face, scalp or periocular region, and less commonly observed on the trunk and extremities. Due to its benign and transient course, no treatment is required. Prophylaxis with hydroxychloroquine in pregnant women testing positive for autoantibodies and/or with a previously affected child may reduce the risk of cardiac and/or cutaneous complications in newborns and infants. The article reports the case of a two-day-old newborn showing a widespread cutaneous rash with erythematous “stepped” patches compatible with annular erythema, localized on their upper and lower limbs, as well as on the anterior surface of their trunk. Obstetric history, which revealed the mother being affected with Sjogren Syndrome and performing hydroxychloroquine prophylaxis, led to the NLE diagnostic suspicion, later confirmed by the detection of specific antibodies (anti-SSA/Ro60 and SSA/Ro52). Although the prognosis of cutaneous NLE is generally favourable, any coexisting and potential life-threatening complications, including haematological and cardiological abnormalities, should be ruled out.
Il lupus eritematoso neonatale (NLE) è un raro disordine immuno-mediato, legato al passaggio transplacentare di anticorpi materni anti-Ro/SSA e anti-La/SSB al feto e al neonato. Le principali manifestazioni cliniche sono cardiache e cutanee. Alterazioni epatiche ed ematologiche si osservano in una minoranza di casi. La complicanza più grave è il blocco atrioventricolare congenito, che può già verificarsi in periodo prenatale (secondo o terzo trimestre di gravidanza). Il lupus cutaneo è il quadro tipico di NLE, caratterizzato da lesioni eritematose anulari transitorie e generalmente fotosensibili, localizzate preferenzialmente a livello di faccia, cuoio capelluto e regione perioculare, e meno comunemente a livello di tronco ed estremità. Per la sua natura transitoria e l’evoluzione favorevole, non è indicato alcun trattamento. La profilassi con idrossiclorochina nelle donne a rischio (positività per auto-anticorpi e/o precedente figlio affetto) può ridurre il rischio di complicanze in neonati e lattanti. Riportiamo il caso di un neonato con rash cutaneo diffuso, caratterizzato da chiazze eritematose "a impronta" compatibili con eritema anulare, osservato in seconda giornata di vita e localizzato agli arti superiori e inferiori, e sulla superficie anteriore del tronco. L’anamnesi ostetrica (madre affetta da Sindrome di Sjögren sottoposta a profilassi con idrossiclorochina) orientava verso il sospetto diagnostico di NLE, successivamente confermato dal riscontro di anticorpi specifici (anti-SSA/Ro60 e SSA/Ro52). Sebbene la prognosi del NLE cutaneo sia generalmente benigna, è fondamentale escludere possibili complicanze potenzialmente fatali, in special modo quelle cardiache ed ematologiche, entrambe escluse nel paziente qui descritto. Nel report che arricchisce l’attuale database sul NLE, si forniscono indicazioni utili per la corretta gestione ostetrica e neonatologica di questi pazienti.
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