Maggio 2023 - Volume XLII - numero 5
Aggiornamento
Scuola di Specializzazione in Pediatria
1Università di Trieste, 2Università “Tor Vergata”, Roma, 3Università di Genova, 4Università di Firenze
5IRCCS Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù”, Roma
Indirizzo per corrispondenza: laura.denardi1993@gmail.com
Key words: Vasculitis, Skin, Purpura, Organ damage, Constitutional symptoms, Review
Vasculitis is defined by a state of inflammation of the blood vessel walls. It can result in formation of either aneurysms or stenosis with ischemia and necrosis. The heterogeneity of clinical presentation depends on the type and size of the vessels involved, which leads to different patterns of organ damage. The skin is usually involved but not necessarily as a first manifestation of disease. Indeed, significant organ damage may occur at any time in the disease course and may precede other symptoms with significant morbidity and mortality, especially in case of diagnostic delay. The most common vasculitides in childhood are IgA-associated vasculitis (Schönlein-Henoch purpura) and Kawasaki disease. Other vasculitides are much rarer, often arising with insidious symp- toms that make them life-threatening. This paper aims to review the literature on paediatric vasculitides providing a practical guide to disentangle between different diagnoses. It also provides an overview that underlines the key differences in vasculitis presentation, management and follow-up.
Vasculite è per definizionel'infiammazione della parete dei vasi sanguigni. Tale flogosi può portare alla formazione di aneurismi o stenosi con conseguente ischemia e/o necrosi. L’eterogeneità della presentazione clinica dipende dal tipo e dal calibro del vaso coinvolto, tali da portare a differenti pattern di coinvolgimento d’organo. La pelle è quasi sempre interessata in corso di vasculite, ma non necessariamente per prima. Il danno d’organo può infatti precedere qualsiasi altro sintomo con una morbilità e mortalità significative, soprattutto in caso di ritardo diagnostico. La vasculite a IgA (porpora di Schönlein–Henoch) e la malattia di Kawasaki sono le vasculiti più comuni. Altre vasculiti sono più rare, spesso caratterizzate da sintomatologia sfumata che le rende difficili da diagnosticare, e con alta mortalità. Questo lavoro si offre come una guida pratica per il pediatra che debba districarsi tra le vasculiti, fornendo messaggi chiave per una corretta identificazione e diagnosi precoce.
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