Aprile 2023 - Volume XLII - numero 4
Focus
1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Alma Mater Studiorum, Università di Bologna
3UO di Neuroradiologia Diagnostica, 4UO di Neurologia, 5UO di Oculistica,
Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
Indirizzo per corrispondenza: federico.marchetti@auslromagna.it
Key words: ADEM, Optical neuritis, NMOSD, Multiple sclerosis, MOGAD, Children
The paper describes the case of a 4-year-old girl who presented with an episode of ADEM and, 8 years later, multiple relapses associated with optic neuritis. The patient resulted positive to anti-MOG antibodies. About a third of patients with an ADEM event may present: a) a second demyelinating event, which, depending on the clinical characteristics, may lead to the definition of multiphasic ADEM (in which the relapse occurs at least one month after the acute phase); b) ADEM-ON (ADEM-Optic Neuritis), in which after the first episode the demyelinating relapses interest the optic nerve or Multiple Sclerosis (MS). MOG antibody-associated disorders (MOGADs) define a sub-group of CNS inflammatory-acquired demyelinating syndromes distinct from MS, and aquaporin-4 (AQP4) positive neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD), typically including CNS clinical syndromes such as ADEM, optic neuritis, transverse myelitis, and AQP4-seronegative NMOSD. The first-line of treatment commonly recognized in the acute phase is IV corticosteroids in high-dose or IV immunoglobulins. In case of relapse, the drug with evidence of efficacy is rituximab; other choices are immunosuppressive therapies, in particular azathioprine and mycophenolate. Eculizaumb is specifically indicated in forms of optic neuromyelitis in patients with ab anti-AQP4 positivity.
L'articolo descrive il caso di una bambina di 4 anni che ha presentato un episodio di ADEM e, 8 anni dopo, recidive multiple associate a neurite ottica. La paziente è risultata positiva agli anticorpi anti-MOG. Circa un terzo dei pazienti con un evento ADEM può presentare: a) un secondo evento demielinizzante che, a seconda delle caratteristiche cliniche, può portare alla definizione di ADEM multifasico (in cui la recidiva si verifica almeno un mese dopo la fase acuta); b) ADEM-ON (ADEM-neurite ottica), in cui dopo il primo episodio le recidive demielinizzanti interessano il nervo ottico o sclerosi multipla (SM). I disordini associati agli anticorpi MOG (MOGAD) definiscono un sottogruppo di sindromi demielinizzanti acquisite da infiammazione del SNC distinte dalla SM e disturbo dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD) positivo per acquaporina-4 (AQP4), che tipicamente include sindromi cliniche del SNC come ADEM, disturbi ottici, neurite, mielite trasversa e NMOSD AQP4 sieronegativo. La prima linea di trattamento comunemente riconosciuta nella fase acuta è rappresentata dai corticosteroidi ev in alte dosi o immunoglobuline ev. In caso di recidiva, il farmaco con evidenza di efficacia è il rituximab; altre scelte sono le terapie immunosoppressive, in particolare azatioprina e micofenolato. Eculizaumb è specificatamente indicato nelle forme di neuromielite ottica in pazienti con positività ab anti-AQP4.
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