Aprile 2023 - Volume XLII - numero 4
Focus
1IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste
2UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
3UOC di Neurologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
Indirizzo per corrispondenza: marco.carrozzi@burlo.trieste.it
Key words: Paediatric-onset multiple sclerosis, Diagnosis, Disease-modifying treatment, Review
Multiple sclerosis (MS) is a chronic autoimmune disease that affects the myelin of the brain and spinal cord; it is characterized by recurrent episodes of demyelination in the central nervous system. Paediatric-onset multiple sclerosis (POMS) is a rare disease, with an estimated frequency of approximately 0.05-2.85 per 100,000 children. The diagnosis requires the spatial and temporal dissemination of the disease with clinical evaluation and with laboratory tests such as oligoclonal bands in the liquor and MRI of the brain and spinal cord. The treatment of the acute episode involves cortisone in high doses, then the immunomodulatory treatment (disease-modifying treatment - DMT) is started to prevent the recurrence of the episodes with consequent stabilization of the lesions that could anticipate the time of permanent disability. Hence, the paper aims to review the literature on POMS to guide physicians on the current understanding of its diagnosis and management.
La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica che colpisce la mielina del cervello e del midollo spinale; è caratterizzata da episodi ricorrenti di demielinizzazione nel sistema nervoso centrale. La sclerosi multipla pediatrica (POMS) è una malattia rara, con una frequenza stimata di circa 0,05-2,85 per 100.000 bambini. La diagnosi richiede la disseminazione spaziale e temporale della malattia con valutazione clinica e con esami di laboratorio quali bande oligoclonali nel liquor e risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale. Il trattamento dell'episodio acuto coinvolge il cortisone ad alte dosi, quindi viene avviato il trattamento immunomodulante (trattamento modificante la malattia - DMT) per prevenire la recidiva degli episodi con conseguente stabilizzazione delle lesioni che potrebbero anticipare i tempi della definitiva disabilità. Pertanto, il documento mira a rivedere la letteratura sulla POMS per guidare i medici sull'attuale comprensione della sua diagnosi e gestione.
Vuoi citare questo contributo?