Dicembre 2022 - Volume XLI - numero 10
Problemi speciali
1Scuola Università della Campania “Luigi Vanvitelli”, Napoli
2Reumatologia pediatrica, ASST Pini, Milano
3Università di Milano
4Reumatologia clinica, ASST Pini, Milano
Indirizzo per corrispondenza: teresa.giani@gmail.com
Key words: Pyoderma gangrenosum, Neutrophilic dermatosis, Behçet’s disease, CRMO, PAPA
Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare neutrophilic dermatosis, characterized by unknown aetiology and sterile neutrophilic infiltrate on histological examination, clinically showing recurrent skin ulcers and mostly affecting lower limbs areas. In 2/3 of the cases, PG is secondary to another disorder such as inflammatory bowel and lymphoproliferative diseases, infections, rheumatic diseases and auto-inflammatory syndromes. The paper describes the cases of three paediatric patients showing the association of PG with rheumatic conditions such as Behçet’s disease, chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) and PAPA (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne) syndrome and proposes a diagnostic flow-chart to help paediatricians recognize PG and associated conditions.
Il pioderma gangrenoso (PG) è una rara dermatosi che si manifesta con ulcere cutanee ricorrenti; appartiene alle dermatosi neutrofiliche, caratterizzate dalla presenza di un infiltrato sterile neutrofilico all’esame istologico. Le aree maggiormente interessate sono gli arti inferiori. L’eziologia è ignota. Nei 2/3 dei casi il PG è secondario a un’altra patologia: malattia infiammatoria dell’intestino, patologie linfoproliferative, infezioni, malattie reumatologiche e sindromi autoinfiammatorie. In questo articolo vengono descritti tre casi pediatrici nei quali il PG si accompagna a patologie reumatologiche quali morbo di Behçet, osteomielite multifocale cronica ricorrente e sindrome PAPA (artrite piogenica, pioderma gangrenoso e acne). Viene infine proposta una flow-chart per l’inquadramento diagnostico del PG con lo scopo di fornire uno strumento utile al pediatra per il riconoscimento di eventuali patologie correlate, il cui riscontro può condizionare la terapia e la prognosi di entrambe.
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