Gennaio 2022 - Volume XLI - numero 1
Farmacoriflessioni
Epatologia, Gastroenterologia, Riabilitazione Nutrizionale e Trapianto di Fegato, IRCCS Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù”, Roma
Indirizzo per corrispondenza: giuseppe.maggiore@opbg.net
Key words: Intestinal failure, Chronic benign intestinal failure, Enteral autonomy, Short bowel syndrome, Teduglutide
Intestinal failure (IF) is an acute or chronic condition characterized by a so severe reduced intestinal function that does not allow a stable nutritional status and a normal child growth. The “so-called” chronic benign intestinal failure (CBIF) is mainly caused by neonatal post-surgical short bowel syndrome (SBS) and less frequently by congenital motility disorders or by structural abnormalities of the intestinal epithelium. The correct management of CBIF requires a multidisciplinary approach whose target is the enteral autonomy that means the weaning from parenteral nutrition, a rescue therapy for these patients. In the last few years, a lot of attention has been paid to the identification of drugs able to stimulate the intestinal adaptation. Among these drugs teduglutide, a glucagon-like peptide-2 analogue, approved in Italy for children from January 2021, showed to be effective for the treatment of SBS in children aged one year or more. This intestinotrophic peptide improves intestinal capacity for fluid and nutrients absorption through the induction of mucosal growth and reduction of gastrointestinal motility, thus reducing the need of parenteral support. The paper reports the principal experiences in paediatrics by collecting the results in 104 patients. At present the working group of the Italian Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SIGENP) is trying to standardize and share how to use teduglutide in Italian specialized setting.
L'insufficienza intestinale (IF) è una condizione acuta o cronica caratterizzata da una ridotta funzionalità intestinale così grave che non consente uno stato nutrizionale stabile e una normale crescita del bambino. La cosiddetta insufficienza intestinale benigna cronica (CBIF) è principalmente causata dalla sindrome dell'intestino corto post-chirurgico neonatale (SBS) e meno frequentemente da disturbi della motilità congenita o da anomalie strutturali dell'epitelio intestinale. La corretta gestione della CBIF richiede un approccio multidisciplinare il cui obiettivo sia l'autonomia enterale ovvero lo svezzamento dalla nutrizione parenterale, terapia di salvataggio per questi pazienti. Negli ultimi anni è stata dedicata molta attenzione all'identificazione di farmaci in grado di stimolare l'adattamento intestinale. Tra questi farmaci teduglutide, un analogo del peptide-2 simile al glucagone, approvato in Italia per i bambini da gennaio 2021, si è dimostrato efficace per il trattamento della SBS nei bambini di età pari o superiore a un anno. Questo peptide intestinotrofico migliora la capacità intestinale di assorbimento di liquidi e nutrienti attraverso l'induzione della crescita della mucosa e la riduzione della motilità gastrointestinale, riducendo così la necessità di supporto parenterale. L'articolo riporta le principali esperienze in Pediatria raccogliendo i risultati in 104 pazienti. Attualmente il gruppo di lavoro della Società Italiana di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica (SIGENP) sta cercando di standardizzare e condividere come utilizzare teduglutide in ambito specialistico italiano.
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