Settembre 2021 - Volume XL - numero 7

Medico e Bambino


Pagine elettroniche

Il craniofaringioma

Nicola Salce1,2, Elena Giovannelli1,2, Vanna Graziani1, Mariarosaria Cozzolino1, Diego Mazzatenta3, Mino Zucchelli3, Federico Marchetti1

1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara
3IRCCS, Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Neurochirurgia pediatrica, Bologna

Indirizzo per corrispondenza: slcncl@unife.it

Craniopharyngioma

Key words: Craniopharyngioma, Complications, Treatment, Review

Craniopharyngioma (CP) is a rare epithelial low-grade tumour that develops in the sellar/suprasellar region of the brain, along the craniopharyngeal duct. It has a bimodal distribution and the first peak occurs in paediatric age almost exclusively consisting of the adamantinomatous subtype. A second peak occurs in adulthood after the fifth decade of life and is more likely to be of the papillary subtype. Therapy is based on surgical removal, so the best approach is the endonasal approach, which is sometimes associated with radiation therapy. Molecular target drugs are a promising novelty, indeed they are already in use in adults and are being tested in children. Although CP is considered a low malignancy tumour, its localization and close relationships with important structures such as the optical pathways, the hypothalamic-pituitary axis and the thalamus burden it with important complications (visual disturbances, central obesity, dysendocrinopathies) that can interfere with the patient’s quality of life.

Il craniofaringioma (CP) è un raro tumore epiteliale a bassa malignità istologica che origina lungo il dotto cranio-faringeo con localizzazione quindi nella regione sellare-parasellare. Si caratterizza per una distribuzione bimodale, con un picco di incidenza pediatrico e un secondo picco dopo i 50 anni. Si riconoscono due sottotipi istologici, adamantinomatoso e papillare, che si differenziano per genesi, età di insorgenza e caratteristiche cliniche. La terapia si basa sulla rimozione chirurgica, per cui il miglior approccio risulta essere quello per via endonasale, a cui talvolta si associa la radioterapia. I farmaci con target molecolari, già in uso nell’adulto e in fase di sperimentazione in età pediatrica, rappresentano una promettente novità. Sebbene il CP sia considerato un tumore a basso grado di malignità, la sua localizzazione e gli stretti rapporti con importanti strutture come le vie ottiche, l’asse ipotalamo-ipofisi e il talamo, lo rende gravato da importanti complicanze (disturbi visivi, obesità centrale, disendocrinopatie) che possono interferire con la qualità di vita del paziente.

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Pagine elettroniche

Quando non è un banale rigurgito

Antonella Lavagetto1, Marisa Mallamaci2

1Pediatra di famiglia, Genova
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Istituto G. Gaslini, Genova

Indirizzo per corrispondenza: aelle62@gmail.com

When it is not just a regurgitation

Key words: congenital meningioangiomatosis, regurgitation

The case of a one-month infant presenting with vomiting accompanied by cyanosis and fainting due to a congenital meningioangiomatosis is described. The clinical aspects and the pathogenesis of this rare condition are briefly discussed.

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