Maggio 2024 - Volume XXVII - numero 5

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I Poster degli specializzandi

La sindrome del compasso aorto-mesenterico in un adolescente

Viola Carzaniga, Marianna Zicoia

Università di Milano-Bicocca, Ospedale “Papa Giovanni XXIII”, Bergamo

Indirizzo per corrispondenza: viola.carzaniga@gmail.com

Caso clinico

Un ragazzo di 13 anni con anamnesi patologica remota muta, giunge presso il nostro Pronto Soccorso (PS) per dolore addominale, alvo chiuso ed episodi di vomito gastrico da alcuni giorni. All’esame obiettivo il paziente si presenta in buone condizioni generali. Si apprezza un addome trattabile ma diffusamente dolente e dolorabile, con palpabile corda colica in fossa iliaca destra. Viene effettuata terapia sintomatica con clistere evacuativo, antiemetico e reidratazione orale, quindi il paziente viene dimesso. A distanza di 48 ore il paziente accede nuovamente in PS per persistenza della sintomatologia; viene quindi eseguita, dopo consulenza chirurgica, una Rx diretta addome che esclude un quadro occlusivo, per cui il paziente viene nuovamente dimesso con terapia sintomatica.
Dopo una settimana, il paziente si presenta nuovamente in PS per peggioramento del quadro clinico con comparsa di vomito biliare, impedimento nell’alimentazione per os e calo ponderale (3,5 kg).
Viene eseguita emogasanalisi venosa che evidenzia quadro di severa alcalosi metabolica ipocloremica (pH 7,66) con iposodiemia (Na⁺ 122 mmol/l) e ipopotassiemia (K⁺ 2,8 mmol/l); agli esami ematici vengono confermate le alterazioni degli elettroliti sierici e si riscontra uno stato di disidratazione con insufficienza renale (Hb 18,4 g/dl con ematocrito 49,3% e urea 129 mg/dl).
In aggiunta vengono eseguite ecografia addome, con riscontro di falda fluida nello scavo pelvico, e Rx addome, con evidenza unicamente di livello idroaereo nel contesto dello stomaco e colon interamente contrastato da feci e gas, con esclusione di pneumoperitoneo.
Il paziente viene ricoverato in reparto, dove viene intrapresa reidratazione endovenosa con correzione delle diselettrolitemie e si decide di eseguire in urgenza una TC addome con e senza mezzo di contrasto. Tale indagine evidenzia un quadro di gastrectasia, dilatazione della porzione discendente e orizzontale del duodeno e brusco salto di calibro a livello del tratto medio della terza porzione duodenale nel punto di passaggio del compasso mesenterico, con angolo aorto-mesenterico misurato di circa 23° (valore normale 28-65°).
Tale reperto risulta suggestivo di sindrome dell’arteria mesenterica superiore, nota anche come sindrome del compasso aorto-mesenterico.
Alla luce di tali riscontri, viene posizionato un sondino naso-gastrico in aspirazione per ottenere un rapido svuotamento/decompressione gastrointestinale. Successivamente viene impostata terapia conservativa con posizionamento di sondino naso-digiunale a valle del punto di ostruzione per l’avvio di nutrizione enterale (NE), con l’obiettivo di far acquisire un’adeguata crescita di peso, mirata a ottenere una completa risoluzione del quadro.
Il paziente viene quindi dimesso con indicazione a prosecuzione della NE con successivo follow-up per monitoraggio clinico e dell’incremento ponderale.
A distanza di alcuni mesi, alla luce della remissione completa della sintomatologia e di un adeguato aumento di peso, il sondino naso-digiunale è stato rimosso. Il paziente è attualmente in follow-up clinico e radiologico presso l’unità di Chirurgia Pediatrica.

Discussione

La sindrome dell’arteria mesenterica superiore (o sindrome del compasso aorto-mesenterico) è una condizione patologica determinante un quadro di occlusione intestinale prossimale per compressione della terza porzione del duodeno, dovuta al restringimento dello spazio tra l’arteria mesenterica superiore e l’aorta. L’incidenza nella popolazione è di 0,013-0,3%, con una maggior prevalenza nel sesso femminile.
La comparsa di tale quadro è principalmente attribuita alla perdita del cuscinetto adiposo mesenterico interposto fra le due arterie. I fattori predisponenti sono infatti rappresentati da calo ponderale importante (tumori maligni, sindromi da malassorbimento, immunodeficienze, traumi maggiori, ustioni, chirurgia bariatrica, condizioni di prolungato allettamento, anoressia nervosa) o da varianti anatomiche congenite o acquisite (legamento di Treitz corto, ancoraggio prossimale del duodeno da parte del legamento di Treitz, origine anomala dell’arteria mesenterica superiore, intervento di fundoplicatio di Niessen).
Data la bassa incidenza nella popolazione, questa sindrome non viene spesso considerata tra le principali cause di occlusione intestinale alta, portando pertanto a un ritardo diagnostico. Per quanto riguarda la diagnosi differenziale vanno infatti escluse tutte le cause di natura ostruttiva intestinale.
Il percorso diagnostico rimane tuttora controverso, dal momento che i sintomi sono frequentemente aspecifici e non sempre correlano in modo preciso con i riscontri radiologici. La diagnosi strumentale può essere effettuata tramite Rx addome con studi contrastografici ed ecografia. Nei casi più complessi, però, si procede con esami di secondo livello quali TC/RM addome o arteriografia. I criteri diagnostici all’imaging sono rappresentati dal riscontro di ostruzione duodenale con riduzione di calibro nella terza porzione al passaggio del mezzo di contrasto, un angolo aorto-mesenterico inferiore a 25° (distanza aorto-mesenterica < 8 mm) ed eventuale riscontro di anomalie anatomiche.
La terapia è nella maggior parte dei casi conservativa, finalizzata ad alleviare la sintomatologia ostruttiva e a risolvere i possibili fattori scatenanti.
In primo luogo è necessario il posizionamento di un sondino naso-gastrico per effettuare una rapida decompressione gastrointestinale e, collateralmente, l’inizio di idratazione endovenosa con correzione delle diselettrolitemie. Successivamente, la terapia consiste nel fornire un adeguato supporto nutrizionale con l’obiettivo di ottenere un incremento ponderale sufficiente e necessario alla risoluzione del quadro clinico. Tale supporto viene solitamente effettuato con nutrizione enterale tramite sondino naso-digiunale, che viene posizionato a valle del punto di ostruzione. L’ottenimento di un adeguato aumento di peso è associato alla completa remissione dei sintomi. Tuttavia, è necessario proseguire uno stretto follow-up chirurgico per monitorare il quadro clinico del paziente nel tempo e poter intervenire tempestivamente in caso di riacutizzazioni della patologia, con eventuale necessità di correzione chirurgica.
A questo proposito, in rari casi l’approccio chirurgico risulta imprescindibile, mirato a correggere eventuali varianti anatomiche o a risolvere i casi refrattari alla terapia conservativa.

Bibliografia di riferimento

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