Febbraio 2023 - Volume XXVI - numero 2

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Rabdomiolisi... stellare

Paola Belleri¹, Mauro Guariento¹, Maria Giulia Tisato¹, Giovanna La Fauci²

¹Clinica Pediatrica, AOUI Verona; Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Verona
²UOC di Pronto Soccorso Pediatrico, Dipartimento Materno-Infantile, AOUI Verona

Indirizzo per corrispondenza: paola.belleri.94@gmail.com

Un bambino di 9 anni giunge alla nostra osservazione per mioglobinuria (urine marsalate) e iperCPKemia. All’anamnesi patologica prossima: episodi quotidiani di vomito mattutino associato a epigastralgia da un mese. Non traumi, non assunzione di farmaci. Un episodio serotino di dolore lieve agli arti inferiori dopo attività fisica. All’anamnesi familiare: dubbia familiarità per patologia neuromuscolare, linea materna. Anamnesi patologica remota: iperplasia nodulare focale epatica, confermata alla RM addome eseguita all’età di 4 anni in seguito a riscontro di lieve ipertransaminasemia persistente, e regredita ai controlli ecografici successivi. Anamnesi fisiologica: muta.
All’arrivo il bambino si presentava con obiettività nella norma a eccezione di petecchie al volto (zigomi). Agli esami ematici riscontro di importante ipertransaminemia (ALT 20 x vn, AST 10 x vn) ed elevati valori di creatin-fosfochinasi (CPK 50.031 U/l, > 160 x vn, CPK-MB (> 3% delle CPK 548,8 µg/l), troponina I (80 x n ng/l), creatininemia 0,42 mg/dl. ECG nella norma ed ecocardiogramma a 24 ore dall’esordio nella norma.
Avviata fluidoterapia parenterale con soluzione fisiologica, posto in monitoraggio cardiosaturimetrico e iniziato stretto controllo del bilancio idrico, in particolare della diuresi: mai evidenza di insufficienza renale acuta (IRA). Alla luce del quadro clinico-laboratoristico, sono stati eseguiti accertamenti che hanno escluso le cause più rare di rabdomiolisi tra cui celiachia, ipotiroidismo, polimiosite e dermatomiosite e malattie metaboliche. Eseguite sierologie per la ricerca dei più comuni agenti patogeni responsabili di rabdomiolisi in età pediatrica con riscontro di positività per coxsackievirus A e B.
Il bambino ha mostrato favorevole evoluzione del suo quadro clinico con graduale riduzione fino alla normalizzazione dei valori di CPK.

La rabdomiolisi è una sindrome clinica caratterizzata da un danno a carico del tessuto muscolare scheletrico, che può dare diverse complicanze a livello sistemico, tra cui insufficienza renale acuta, squilibrio elettrolitico e coagulazione intravascolare disseminata, dovute a rilascio dei componenti intracellulari dei muscoli nel torrente ematico. La classica triade: mialgia, debolezza e mioglobinuria è presente solo in circa il 50% dei casi. Si possono avere anche sintomi aspecifici quali malessere, febbre, crampi muscolari, dolore addominale, nausea e vomito (come nel nostro caso). Negli USA ogni anno sono riportati circa 25mila casi e la prevalenza di IRA è del 5-30%. Nei bambini questa incidenza sembrerebbe essere dell'11,3%.
La diagnosi si basa sull'anamnesi, alto indice di sospetto e elevati livelli di CPK. L’obiettivo principale della terapia è quello di mantenere un adeguato apporto di fluidi parenterali per mantenere il bilancio idrico e prevenire l’IRA, di trattare eventuali cause scatenanti e le altre possibili complicanze, tra cui squilibri elettrolitici. Nella popolazione pediatrica le più comuni cause di rabdomiolisi sono le infezioni virali, in particolare da virus influenzali, anche se valori di CPKemia particolarmente elevata e persistente (> 8 settimane) sono più spesso appannaggio di malattie neuromuscolari.
Nel nostro caso nonostante i dati di laboratorio con CPK molto elevate, l’assenza di segni di infezione pregressa è stata confermata l'eziologia virale.

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