MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume XXI
Novembre 2018
numero 9
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI


Hai un monorene congenito? Il buon giorno si vede dal mattino!
Mario Diplomatico, Stefano Guarino, Nicoletta Della Vecchia, Tiziana Esposito, Rosaria Marotta, Pierluigi Marzuillo
Dipartimento della Donna, del Bambino e di Chirurgia Generale e Specialistica, Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”, Napoli
Indirizzo per corrispondenza: mario.diplomatico@gmail.com


Razionale
Considerando che l’ipertrofia compensatoria nei pazienti nefrectomizzati richiede 3-6 mesi per svilupparsi, abbiamo ipotizzato che un paziente monorene con aumentata lunghezza renale alla nascita abbia un aumentato numero di nefroni piuttosto che un’ipertrofia compensatoria “precoce” con conseguente prognosi migliore. Considerando che la massa renale e il numero di nefroni sono strettamente correlati nei pazienti sotto i 3 mesi di vita, abbiamo testato la nostra ipotesi valutando l’impatto della lunghezza del monorene congenito misurata precocemente sullo sviluppo di outcome negativi.

Materiali e metodi
Abbiamo selezionato in modo retrospettivo (tra gennaio 1993 e gennaio 2016) 162 pazienti con monorene congenito ai quali è stata valutata, entro i 60 giorni di vita, la lunghezza renale (RL) tramite ecografia eseguita dallo stesso gruppo di radiologi e sono stati rivalutati presso il nostro Centro annualmente fino a 5 anni di vita, poi ogni due anni. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a una ecografia addome post-natale di conferma, una scintigrafia renale con DMSA o Mag3 e una valutazione diagnostica per possibili CAKUT (Congenital Anormalities of the Kidneys and of the Urinary Tract) associati tramite cistoscintigrafia oppure cistouretrografia retrograda minzionale. Sono stati esclusi i pazienti con diagnosi post-natale di monorene funzionale, doppio distretto renale, anamnesi positiva per patologie che possono interferire con la funzionalità renale, danno renale già presente alla prima osservazione, idronefrosi e/o altre anomalie delle vie urinarie che possono alterare la lunghezza renale. Basandoci sull’ecografia eseguita nei primi 60 giorni di vita abbiamo diviso i pazienti in 3 gruppi: al gruppo 1 appartenevano 29 pazienti con RL ≥ 2 DS, al gruppo 2 appartenevano 86 pazienti con RL < 2 DS e che mostravano poi ipertrofia compensatoria postnatale al follow-up (RL ≥ 2 DS), al gruppo 3 appartenevano 47 pazienti con RL < 2 DS e che non mostravano ipertrofia compensatoria al follow-up. L’outcome primario era la valutazione di danno renale valutato come eGFR nel primo terzile (< 114 ml/min/1,73 m2) oppure pressione arteriosa > 2 DS per età, altezza e sesso oppure proteinuria (UPr/Cr > 0,5 mg/mg sotto i 2 anni e > 0,2 mg/mg sopra i 2 anni).

Risultati
La lunghezza renale alla prima visita è risultata direttamente correlata con l’eGFR sia alla prima (r = 0,35, p = 0,0001) sia all’ultima visita (r = 0,34, p = 0,0001). La prevalenza di danno renale all’ultima visita è risultata significativamente inferiore nel gruppo 1 rispetto ai gruppi 2 e 3 (rispettivamente p = 0,03 e p = 0,05), senza differenza significativa tra questi ultimi due gruppi (p = 0,99). L’analisi di Kaplan-Meier ha evidenziato che la proporzione di pazienti liberi dall’outcome primario a 15 anni di età è pari a 81,3% nel gruppo 1, 51,1% nel gruppo 2, 37,2% nel gruppo 3 (p = 0.047). La regressione di Cox ha evidenziato che la presenza di RL < 2 DS entro i 60 giorni di vita è un fattore di rischio significativo per lo sviluppo di danno renale (hazard ratio = 4,83; IC 95% 1,16-20,08).

Conclusioni
La misurazione ecografica della lunghezza del monorene nei primi 60 giorni di vita può darci importanti informazioni sulla prognosi futura di questi pazienti. Chi ha il monorene più lungo verosimilmente ha una massa nefronica maggiore e quindi una prognosi migliore. Hai un monorene congenito? Il buon giorno si vede dal mattino!



Vuoi citare questo contributo?
M. Diplomatico, S. Guarino, N. Della Vecchia, T. Esposito, R. Marotta, P. Marzuillo. HAI UN MONORENE CONGENITO? IL BUON GIORNO SI VEDE DAL MATTINO!. Medico e Bambino pagine elettroniche 2018; 21(9) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1809_40.html




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