Conosciamo Davide, 5 anni, nell'ambulatorio di Allegologia pediatrica. Giunge perché qualche giorno prima aveva presentato un angioedema isolato del labbro superiore, comparso al risveglio e regredito in poche ore. In tale occasione non erano presenti sintomi reaginici di accompagnamento, né vi era in anamnesi l’assunzione nelle ore precedenti di alimenti o farmaci “sospetti”.
Chiediamo alla mamma se vi siano stati altri episodi di angioedema, ma vengono negati; ci racconta però che 3 mesi prima Davide aveva presentato un episodio di tumefazione del pene con associate lesioni emorragiche, interpretate come una “pisellite” in un quadro di porpora di Schönlein-Henoch (PSH) all’esordio; in quella occasione erano presenti anche delle “macchie” al volto (Figura 1). Veniamo anche a sapere che a distanza di un mese si era ripresentato un altro episodio di edema del pene, questa volta isolato, senza alcuna connotazione emorragica, che si è risolto anche questo in meno di 48 ore.
Poniamo quindi una facile diagnosi di angioedema ricorrente idiopatico (AERI), le cui caratteristiche principali e distintive rispetto alle altre forme di angioedema sono la rapida comparsa (1-2 ore) e scomparsa (entro 48 ore) e la risposta ad antistaminici e/o cortisonici per os. Gli episodi sono spesso frequenti e tendono a ritornare nelle medesime sedi nello stesso soggetto; l’AERI si risolve dopo periodi variabili (mesi o anni) di ricorrenza e non è associato a comorbidità.
Il presunto esordio di PSH, smentito dalla mancanza dei criteri necessari alla diagnosi, si trattava in realtà del primo episodio di AERI: il forte edema e la sede “delicata” ha comportato una un’iperemia in sede peniena con associata una lieve soffusione emorragica, che ha indotto a interpretare il quadro come una vasculite da PSH, che a sua volta può avere una sede tipica nel pene.



Conclusioni
In una pisellite che assomiglia a una PSH, tieni a mente la diagnosi di AERI quando non vi sono associati altri elementi tipici di PSH (dolore addominale, porpora palpabile, coinvolgimento renale, artrite/artralgie). Se l’angioedema è ricorrente, e si presenta anche in altre sedi, la diagnosi di AERI sarà certa.
E le “macchie”? Si trattava di orticaria, una manifestazione rara, ma quando presente è da considerarsi un elemento fortemente suggestivo di AERI, e che certamente all’esordio dei sintomi poteva permettere di allontanare la diagnosi di vasculite.