MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume XX
Marzo 2017
numero 3
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI


Febbre, cheilite, rash cutaneo, congiuntivite…
non è sempre Kawasaki!
Mario Diplomatico1, Rosaria Marotta1, Orsola Ametrano2, Rosalba Picciocchi2


1Seconda Università degli Studi di Napoli
2AORN "Santobono-Pausilipon", Napoli
Indirizzo per corrispondenza: mario.diplomatico@gmail.com


Un lattante di 3 mesi, allattato al seno per 2 mesi, viene ricoverato presso altra struttura per febbre, calo ponderale e inappetenza. All’obiettività si evidenziava iperemia faringea, blefarite, cheilite ed esantema maculo-papuloso esteso al volto, arti superiori ed inferiori (Figura 1).


Figura 1. Cheilite ed esantema maculo-papuloso in lattante.


Gli esami di laboratorio evidenziavano leucocitosi neutrofila, lieve anemia con lieve iposideremia, aumento degli indici di flogosi VES e PCR, lieve ipoalbuminemia. Veniva iniziata terapia antibiotica con cefotaxime ev con peggioramento del quadro muco-cutaneo. Pertanto veniva posta diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson e iniziata terapia con corticosteroidi sistemici.
Dopo un apparente iniziale miglioramento clinico, il bambino presentava peggioramento della febbre, lieve epatosplenomegalia, cheilite, congiuntivite secretiva e irritabilità. Sospettata una sindrome di Kawasaki veniva eseguita consulenza cardiologica risultata negativa e, nonostante la terapia ev con immunoglobuline, aspirina e teicoplanina, non si osservava alcun miglioramento clinico (Figura 2).


A B
Figura 2. Onicolisi distale (A) e lesioni lineari eritemato-desquamative (B).


A questo punto veniva trasferito presso l’AORN “Santobono-Pausilipon” di Napoli dove si rilevava all’ingresso una anemia ipocromica con iposideremia, piastrinosi, neutrofilia, iperfibrinogenemia e aumento del D-dimero. La consulenza dermatologica rilevava lesioni lineari eritemato-desquamative prevalentemente localizzate agli arti con estensione alle regioni periorifiziali (cheilite, blefarite, dermatite dell’area del pannolino) e alterazioni ungueali (onicolisi distale). Sospettata una acrodermatite enteropatica, veniva praticata biopsia incisionale di una delle lesioni cutanee, che mostrava dermatite spongiotica psoriasiforme compatibile con la diagnosi di “dermatite nutrizionale”. Rilevati dei valori di zinco ai limiti bassi della norma, veniva posta diagnosi di acrodermatite enteropatica e iniziata immediatamente terapia con zinco (2 mg/kg/die) con notevole miglioramento del quadro clinico.

L’acrodermatite enteropatica è una dermatosi secondaria al deficit di zinco che può essere ereditaria (mutazione gene SLC39A4) o acquisita. Le manifestazioni cliniche cominciano alla sospensione dell’allattamento o tra la quarta e decima settimana di vita nei soggetti allattati artificialmente; la triade clinica di dermatite-alopecia-diarrea si presenta nel 25% dei casi mentre i segni cutanei caratterizzati da dermatite erosiva periorale e della regione anogenitale associata a lesioni eritematose o vescicobollose, a possibile evoluzione psoriasiforme, prevalentemente nelle regioni acroposte sono costanti. La dermatite è solitamente simmetrica e inizialmente eczematosa, maculopapulare, che può progredire verso una forma pustolosa o erosiva.
Nelle forme non trattate si hanno anche complicanze neurologiche ed endocrinologiche. La diagnosi si basa sui dati clinici e sulla rapida risposta al trattamento con zinco (2-3 mg/kg/die), poiché fino ad un 30% dei soggetti affetti può avere una zinchemia nella norma. Inoltre il prelievo per il dosaggio dei livelli plasmatici di zinco deve avvenire al mattino, in considerazione della variazione giornaliera, e bisogna sempre valutare l’albuminemia poiché eventuali bassi livelli di albumina contribuiscono all’instaurarsi del deficit di zinco (che viene trasportato da essa). Bassi valori di fosfatasi alcalina possono suggerire la diagnosi perché questa è un enzima zinco-dipendente.


Messaggi chiave
  • Anamnesi: nell’acrodermatite enteropatica è indicativa l’epoca di insorgenza dei sintomi (in concomitanza con la sospensione dell’allattamento materno).
  • Esame obiettivo generale e dermatologico: identificare la/le lesioni elementari, le loro caratteristiche e la loro localizzazione.
  • Diagnosi di acrodermatite enteropatica: clinica e laboratoristica; tuttavia nel 30% dei casi i livelli plasmatici di zinco risultano nel range della norma (70-250 μg/dl).
  • Diagnosi differenziale: non sempre febbre, cheilite, rash e congiuntivite vuol dire malattia di Kawasaki.





DIAGNOSI DIFFERENZIALE (e relative caratteristiche principali)
  • Impetigine: diffusione rapida delle lesioni con aspetto a stampo, contagiosa.
  • Dermatite seborroica: lesioni eritemato-squamose in sedi tipiche.
  • Dermatite atopica: lesioni eritematose, a volte papule-placche, in sedi tipiche, prurito, xerosi.
  • Psoriasi: macule-placche eritematose tipicamente ricoperte da squame, non pruriginose.
  • Candidiasi cutanea: vescicole e/o vescico-pustole che evolvono in erosioni con collaretto epidermico, satellitosi.
  • Fibrosi cistica: manifestazioni a carico dell’apparato respiratorio e gastrointestinali, manifestazioni cutanee secondarie al malassorbimento.
  • Istiocitosi a cellule di Langerhans: lesioni maculo-papulose con infiltrazione, bruno-giallastre, talvolta con componente petecchiale-emorragica, resistente ai trattamenti «classici».


Bibliografia di riferimento

Vuoi citare questo contributo?
M. Diplomatico, R. Marotta
, O. Ametrano, R. Picciocchi. FEBBRE, CHEILITE, RASH CUTANEO, CONGIUNTIVITE… NON è SEMPRE KAWASAKI!. Medico e Bambino pagine elettroniche 2017; 20(3) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1703_50.html




La riproduzione senza autorizzazione è vietata. Le informazioni di tipo sanitario contenute in questo sito Web sono rivolte a personale medico specializzato e non possono in alcun modo intendersi come riferite al singolo e sostitutive dell'atto medico. Per i casi personali si invita sempre a consultare il proprio medico curante. I contenuti di queste pagine sono soggetti a verifica continua; tuttavia sono sempre possibili errori e/o omissioni. Medico e Bambino non è responsabile degli effetti derivanti dall'uso di queste informazioni.

Unauthorised copies are strictly forbidden. The medical information contained in the present web site is only addressed to specialized medical staff and cannot substitute any medical action. For personal cases we invite to consult one's GP. The contents of the pages are subject to continuous verifications; anyhow mistakes and/or omissions are always possible. Medico e Bambino is not liable for the effects deriving from an improper use of the information.