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ONCOLOGIA ED EMATOLOGIA


Quando la cefalea è un campanello di allarme

Fiorentina Guida, Carlotta Biagi, Sofia Fiore Spinedi, Riccardo Masetti*, Ilaria Corsini
Pediatria d’Urgenza, Pronto Soccorso e Osservazione Breve intensiva - Lanari
*UO di Ematologia e Oncologia Pediatrica “Lalla Seràgnoli” - Pession
Ospedale Sant’Orsola Malpighi, DIMEC, Università di Bologna


Indirizzo per corrispondenza: 
flo.guida@gmail.com


L’1% di tutte le cause di consultazione in PS pediatrico è causato dalla cefalea. Nel 42-90% dei casi si tratta di forme secondarie, per lo più riconducibili ad affezioni delle alte vie respiratorie. Le cause neurologiche si limitano solo al 3-4% dei casi e, tra queste, i tumori cerebrali rappresentano la più rara delle possibilità, pur essendo le più frequenti neoplasie solide dell’età pediatrica. I sintomi di presentazione sono aspecifici, sfumati e facilmente sottovalutabili, necessitando spesso di mesi prima di arrivare a una corretta diagnosi. Presentiamo il caso di un maschio di 7 anni, giunto alla nostra osservazione per un singolo episodio notturno di vomito preceduto da nausea, associato a cefalea fronto-parietale e orbitaria, bilaterale e simmetrica. In anamnesi riferiti episodi di cefalea di durata variabile (minuti-ore) iniziati 2 mesi prima e divenuti ingravescenti nell’ultimo mese (3-4 episodi a settimana), per lo più mattutini e talvolta associati a fotofobia, nausea e vomito. Riferita risoluzione degli episodi con l’utilizzo di comuni analgesici. Eseguite sul territorio valutazione neurologica, visita ORL, esami ematici con profilo celiachia e funzionalità tiroidea, tutti risultati nella norma. Anamnesi familiare positiva per cefalea a grappolo (secondo grado). L’esame obiettivo generale e neurologico eseguito in PS non mostra evidenti segni patologici. In considerazione del corredo sintomatologico associato alla cefalea, viene richiesto uno studio elettroencefalografico associato a videoregistrazione. Durante l’EEG, il piccolo presenta una crisi cefalgica frontale e centrale, associata a un episodio di vomito e successivo addormentamento. Il tracciato non risulta conclusivo per patologia, ma evidenzia un diffuso rallentamento dell’attività elettrica (onde lente in tutte le derivazioni di durata > 100 sec e a progressiva attenuazione, lievemente prevalenti in regione frontale sinistra; fisiologici grafoelementi del sonno). Si esegue pertanto TC cranio urgente che mostra una voluminosa formazione espansiva, a sede cerebellare destra mediana-paramediana, diffuso effetto massa sul IV ventricolo con discreta quota di edema perilesionale. A completamento, si esegue RM di encefalo e tronco encefalico c/s MDC che conferma l’ampio processo espansivo della fossa cranica posteriore con le seguenti caratteristiche: segnale disomogeneo per la presenza di piccole componenti necrotico-cistiche e idrocefalo sovratentoriale; segni di riassorbimento transependimale di liquor con protrusione delle tonsille cerebellari attraverso il forame magno; assenti aree di impregnazione contrasto grafica nel tratto spinale. Il piccolo viene immediatamente trasferito in Neurochirurgia per eseguire ventricolostomia endoscopica, drenaggio liquorale e successiva asportazione della neoformazione, istologicamente identificata come astrocitoma pilocitico cerebellare (WHO grado I). Il paziente è attualmente in buone condizioni e in attesa di essere dimesso.

Conclusioni
L’astrocitoma, WHO grado I, rappresenta il 17%-20% di tutti i tumori del SNC pediatrici e 1/3 dei tumori della fossa posteriore; spesso esordisce tra i 3 e i 10 anni, presentandosi più frequentemente nella sua variante pilocitica. La prognosi dei tumori maligni del SNC è condizionata in primis dall’istotipo della neoplasia e dall’età di insorgenza; tuttavia, un precoce inquadramento diagnostico e un rapido intervento terapeutico sono fattori altrettanto importanti. Nel caso dell’astrocitoma, la chirurgia completa, laddove possibile, risulta quasi sempre curativa. Purtroppo, il quadro di presentazione di una neoformazione è del tutto aspecifico: data la maggior deformabilità della teca cranica, l’aumento della pressione endocranica non è quasi mai così rapido da determinare subito evidenti sintomi e/o segni di ipertensione come nell’adulto; pertanto, il FOO (non sempre positivo per papilledema), il vomito a getto e la cefalea ingravescente sono spesso sintomi tardivi. Secondo la letteratura, le caratteristiche della cefalea più suggestive di una lesione occupante spazio sono: l’aumento in intensità e frequenza degli episodi, la comparsa e/o il peggioramento della cefalea al mattino, con la tosse o con la manovra di Valsalva. Altri segni di allarme sono: la localizzazione occipitale e/o unilaterale (side-locked), l’aumento in frequenza e in intensità degli episodi, l’esordio recente (< 3 mesi); improvvisi cambiamenti del pattern cefalgico, compresenza di sintomi neurologici e/o riconducibili all’ipertensione endocranica (nausea e vomito). Nell’identificazione diagnostica di una cefalea secondaria, l’EEG non è indicato routinariamente nel bambino con cefalea ricorrente, risultando utile in caso di dubbie crisi epilettiche, aura emicranica atipica o sospetta encefalite. In un ambito di emergenza, la TC andrebbe riservata solo a casi specifici, come pazienti con alterazioni all’esame neurologico e/o compresenza di segni di allarme. Di fatto nel nostro caso, è stata proprio l’alterazione del tracciato a guidarci verso l’esecuzione della TC encefalo.


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F. Guida, C. Biagi, S.F. Spinedi, R. Masetti, I. Corsini Quando la cefalea è un campanello di allarme. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(26) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_550.html