Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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IMMUNOLOGIA


Una Kawasaki troppo persistente

Giusyda Tarantino1, E. Del Vescovo, L. Birritella, R. Morella, F. Brancato, A. Gambacorta, D. Pata, D. Rigante
Clinica Pediatrica, Fondazione Policlinico Universitario "A. Gemelli" IRCCS, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma


Indirizzo per corrispondenza: 
 giusyda16@hotmail.it


La malattia di Kawasaki (MK) è una vasculite sistemica a eziologia sconosciuta, la cui diagnosi si fonda sulla combinazione di segni clinici non-specifici. Sua complicanza è l’insorgenza di aneurismi coronarici, il cui rischio è inversamente proporzionale alla risposta al trattamento canonico con IVIG. Daniel, 9 mesi, viene ricoverato per febbre elevata e rash simil-eczematoso diffuso, lieve iperemia congiuntivale e succulenza degli arti; ha un’anamnesi muta, eccetto che per inadeguata copertura vaccinale. All’arrivo in PS vengono eseguiti esami ematici con riscontro di modesta linfocitosi e lieve rialzo degli indici di flogosi e indagini strumentali, non dirimenti. Previa esecuzione di accertamenti microbiologici (su sangue, urine e feci) e sierologici, negativi per infezioni in atto, viene avviata terapia antibiotica ad ampio spettro, cui segue la defervescenza. In 7a giornata di degenza si assiste a uno scadimento delle condizioni generali con nuovo rialzo termico, peggioramento della dinamica cardio-respiratoria, fasi alterne di irritabilità e torpore. Vengono eseguiti alcuni approfondimenti (TC cranio, EEG, rachicentesi) non contributivi; viene iniziata terapia antiinfluenzale specifica per riscontro di H3N2 al tampone nasale, viene modificata l’antibioticoterapia in atto (per rialzo degli indici di flogosi) e iniziata assistenza respiratoria con ossigenoterapia ad alti flussi. La mancata defervescenza associata a peeling periungueale, edema duro delle estremità, piastrinosi, congestione polmonare e iperlucenza delle arterie coronarie con discinesia ventricolare, consente in 10a giornata di ricovero di porre la diagnosi di MK atipica. Si procede pertanto a prima infusione di IVIG (2 g/kg), con supporto inotropo e terapia antiaggregante, ripetuta a 72 ore (2 g/kg), seppur con risposta solo parziale della febbre. Si rendono perciò necessari tre boli consecutivi di metilprednisolone per via endovenosa (30 mg/kg), seguiti da terapia orale con prednisone (2 mg/kg/die). A distanza di 5 giorni si registrano, tuttavia, nuova puntata febbrile e ricomparsa di edemi delle estremità associati al riscontro di aneurismi giganti nei principali vasi coronarici. Si intraprende, pertanto, terapia con infliximab (6 mg/kg/dose), seguito per la resistenza della febbre dalla somministrazione di anakinra per via sottocutanea (6 mg/kg/die), tuttora in corso. La refrattarietà della MK si osserva nel 9,4-23% dei pazienti con persistenza o ricorrenza della febbre tra le 36 ore e i 7 giorni successivi alla somministrazione di IVIG. I non-responder sono considerati a maggior rischio di sviluppare complicanze coronariche e necessitano, pertanto, di strategie terapeutiche addizionali (2a dose di IVIG, cortisonici ad alte dosi, farmaci citotossici e/o biologici immunomodulatori), il cui uso sequenziale è tuttora in corso di discussione e validazione.


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G. Tarantino, E. Del Vescovo, L. Birritella, R. Morella, F. Brancato, A. Gambacorta, D. Pata, D. Rigante Una Kawasaki troppo persistente. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(26) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_240.html