Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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DERMATOLOGIA


MUCHA mas

Alessandra Quagliarella
Clinica Pediatrica, Ospedale San Gerardo Monza, Università di Milano Bicocca


Indirizzo per corrispondenza: 
a.quagliarella@campus.unimib.it


T. è un bambino di 7 anni, la sua storia clinica inizia con la comparsa di piccole papule eritematose al tronco trattate con l’applicazione di gentamicina locale senza beneficio. A distanza di un mese, per il peggioramento del quadro cutaneo, T. è stato ricoverato presso il reparto di pediatria di un altro centro. All’esame obiettivo presentava un’eruzione polimorfica con elementi sia papulari-purpurici che crostosi con diffusione a tronco, cavi ascellari e inguine. Le condizioni generali tuttavia erano buone e non presentava sintomi associati. Alla valutazione dermatologica, nel sospetto di Pitiriasi lichenoide, è stata impostata terapia topica con acido fusidico e steroide. A distanza di una settimana il quadro clinico è peggiorato ulteriormente con collaterale comparsa di febbre e bruciore cutaneo, per cui è stata eseguita una rivalutazione dermatologica con riscontro di un quadro di dermatosi sub-eritrodermica infiltrata e desquamante al tronco associata a lesioni varicelliformi diffuse agli arti. Il bambino è stato quindi ricoverato presso il nostro reparto di pediatria. Durante il ricovero il quadro cutaneo era caratterizzato da gettate subentranti di papule eritemato-purpuriche agli arti con successivo appiattimento delle lesioni e comparsa di squama centrale, associate a importante desquamazione lamellare crostosa localizzata a tronco, collo e cavi ascellari. Visto il quadro clinico, è stata impostata terapia antibiotica endovenosa ad ampio spettro e proseguita la terapia topica in atto. Al fine di escludere un quadro di papulosi linfomatoide o altra patologia linfoproliferativa, è stata eseguita una biopsia cutanea che ha mostrato un quadro istologico compatibile con pitiriasi lichenoide varioliforme acuta (PLEVA). Dal punto di vista terapeutico è stata proseguita la terapia topica con acido fusidico e cortisone associato a pomata emolliente e data indicazione a intraprendere ciclo di fototerapia UVB a banda stretta. Le lesioni papulari sono andate incontro a progressiva evoluzione crostosa con successiva desquamazione lamellare fino alla risoluzione completa del quadro.

Conclusioni
Nonostante il coinvolgimento cutaneo possa essere importante, come nel nostro caso, la PLEVA (malattia di Mucha-Habermann) è una patologia benigna e a risoluzione spontanea. La diagnosi è clinica, ma nei casi dubbi il quadro istologico permette di escludere forme maligne come la papulosi linfomatoide o il linfoma a cellule T.


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A. Quagliarella MUCHA mas. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(26) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_140.html