MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume II
Novembre 1999
numero 9
CONTRIBUTI ORIGINALI - CASI CONTRIBUTIVI


Scalded Skin Syndrome da stafilococco
D. Melandri, A. Frassetto, M. Morri, R. Neri, D. Brunelli, G. Landi
U.O Dermatologia e Centro Grandi Ustionati – Ospedale “M.Bufalini”- Cesena

(Specialedal III Convegno di Dermatologia per il Pediatra, Rimini, 28-29 maggio 1999):

Staphilococcus-related Scalded Skin Syndrome

The Case
Male child with temperature and pains, exudative peristomal lesions to his nose and mouth (the first signs to appear), as well as large erythematous patches and epithelium-deprived areas to the roots of thighs and to the areas covered by the napkin. 
The Nikolsky's test is positive. The skin examinations for Staphylococcus aureus were positive.
A treatment with teichoplanin 10 mg/kg/die iv was administered with local antiseptic applications (chloro-oxidising agents, gentamycin).

Articolo
Premessa
LaStaphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), precedentemente nota come "malattia di Ritter" o "pemfigo dei neonati", è una dermatopatia bollosa causata da una tossina  epidermolitica, prodotta da alcuni ceppi di stafilococco.
Si manifesta di solito nella prima infanzia e più raramente in adulti immunodepressi.
La malattia  insorge pochi giorni dopo la comparsa di una infezione (rinofaringite, otite, congiuntivite) con febbre e malessere, ed è caratterizzata da eritema e vaste lesioni bollose, che si estendono rapidamente con ampi scollamenti epidermici. 
La fase esfoliativa è in genere preceduta da essudazione e formazione di croste intorno alla bocca, alle narici e talvolta alle palpebre.
La diagnosi è confermata dall'isolamento di Staphylococcus aureus coagulasi-positivo dal sito primario di infezione.
Nei casi dubbi il test di Tzanck  e/o l'esame istologico evidenziano uno scollamento epidermico molto superficiale, con un piano di clivaggio alto, usualmente a livello dello strato granuloso (1,2,3,4).

#Il caso
GG, bimbo di otto mesi. Giunge alla nostra osservazione  per la comparsa di chiazze eritematose e vaste aree di disepitelizzazione che, dal volto e collo (Fig.1), nell'arco di due giorni, si sono estese all'area del pannolino e alla radice delle cosce (Fig.2), alle ascelle e al dorso (Fig.3).

Figura1: Lesioni disepitelizzate al volto e croste giallastre periorifiziali

Figura2: Vaste aree di scollamento epidermico superficiale all'area del pannolino

Fig. 3:Chiazze eritematose con aree di epidermolisi al dorso

Il piccolo, febbrile e molto sofferente, presenta lesioni essudanti e crostose periorifiziali, al naso e alla bocca, che hanno preceduto le manifestazioni esfoliative. 
Il segno di Nikolsky è positivo.
I tamponi cutanei effettuati dalle lesioni crostose del volto permettono l'isolamento in coltura di Staphylococcus aureus. Gli esami ematochimici rivelano leucocitosi neutrofila ed ipersedimetria.
Viene iniziato il trattamento antibiotico sistemico con teicoplanina al dosaggio di 10mg/Kg/die e.v.; localmente vengono applicati topici antisettici clorossidanti e gentamicina. 
Il piccolo paziente giunge a completa guarigione in pochi giorni (Fig.4).

Figura 4: Rapida evoluzione verso la guarigione dopo terapia antibiotica

Commento
La SSSS è un'affezione relativamente rara, in ragione anche del largo impiego degli antibiotici in corso di sindromi infettive. Le forme minime possono manifestarsi all'inizio del trattamento e pongono il problema della diagnosi differenziale con la tossidermia da farmaci. Le manifestazioni cliniche sembrano essere in rapporto alla fragilità cutanea e sono tanto più drammatiche quanto più il bambino è piccolo. Nel periodo neonatale la malattia assume aspetti particolarmente gravi e la diagnosi deve essere posta nei confronti della epidermolisi bollosa congenita.
Nel bambino più grande va invece differenziata dalla Sindrome di Lyell (1,4). 
Nel nostro caso, l'età del paziente, le croste giallastre periorifiziali, il distacco dell'epidermide superficiale a grossi lembi in un contesto di sindrome infettiva, accanto alla positività del segno di Nikolsky e degli accertamenti microbiologici, hanno indirizzato la diagnosi verso la SSSS, confermata dalla pronta risposta al trattamento antistafilococcico.

Bibliografia
1. Cambazard F, Perrot JL: Epidermolyse aigue staphylococcique de l'enfant. Medical staff dermatologie 20, 6-9, 1993
2. Dimond RL, Wolff HH: Braun-Falco O. The Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Br J Dermatol 96, 483-9, 1997
3. Hurwiz S: Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, Clinical pediatric dermatology  10, 289-90,1993
4. Taieb A: Syndrome des enfants ébouillantés ou staphylococcal scalded skin syndrome. Ann Dermatol Vénéréol113,1167-8,1986

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D. Melandri, A. Frassetto, M. Morri, R. Neri, D. Brunelli, G. Lan. SCALDED SKIN SYNDROME DA STAFILOCOCCO. Medico e Bambino pagine elettroniche 1999; 2(9) https://www.medicoebambino.com/?id=CL9909_20.html




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