Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Ottobre 2004 - Volume VII - numero 9
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Dumping
syndrome: chi è costei?
SC di
Pediatria, PO di San Vito al Tagliamento, ASS n°6 “Friuli
Occidentale”
Indirizzo
per corrispondenza: pediatria.sanvito@ass6.sanita.fvg.it
Keywords:
dumping sindrome, hyperglycemia, hypoglycemia, Nissen
fundoplication,.
Summary.
We report a case of dumping syndrome (DS) following Nissen
fundoplication for gastroesophageal reflux in a syndromic child. DS
refers to the symptom complex that results from the rapid gastric
emptying into the small bowel, with consequent hyperglycemia followed
by a reactive severe hypoglycemia. We review the relevant literature
about physiopathologic mechanisms, diagnosis and treatment of DS. As
in our case, the diagnosis of DS is often delayed, especially in
children with mental retardation.
A.,
bambina di 4 anni affetta da una sindrome dismorfica congenita
complessa di eziologia non chiarita, caratterizzata da grave ritardo
psicomotorio e problematiche multisistemiche a carico dell'apparato
gastroenterico (polipo gastrico amartomatoso asportato
chirurgicamente e grave reflusso gastro-esofageo corretto con
plastica antireflusso-fundoplicazione di Nissen all'età di
10 mesi); cardiaco (DIA tipo II corretto chirurgicamente);
respiratorio superiore (ugola bifida, ipertrofia adenoidea
ostruente); polmonare (malattia polmonare cronica con
ossigenodipendenza attualmente solo notturna, broncomalacia); oculare
(miopia, dispersione pigmentaria retinica), renale (lieve
insufficienza renale cronica). Sottoposta a numerose indagini
genetiche, metaboliche, endocrine, presso un Centro Universitario
Pediatrico extraregionale senza ottenere una diagnosi nosografia
precisa del quadro.
Bimba
alimentata per os prevalentemente con latte in formula (tipo 2,
diluito con acqua a metà), richiedendo da sempre pasti
frequenti, ogni 2-3 ore circa, anche nelle ore notturne. Riferite
crisi di irritabilità e agitazione soprattutto notturne,
specie se il digiuno si prolunga oltre 3 ore. Da tempo in terapia
antiacida con ranitidina.
Durante i
numerosi ricoveri presso la Clinica Pediatrica di riferimento
riscontro occasionale e non costante di ipoglicemie, generalmente
asintomatiche. In occasione dell'ultimo ricovero per adenoidectomia
furono evidenziati nuovi episodi ipoglicemici ed eseguiti
approfondimenti diagnostici endocrino-metabolici. Un profilo
glicemico evidenziò elevata variabilità della glicemia
nelle 24 ore, con valori iperglicemici nell'immediato
post-prandiale (299 mg/dL dopo 15 min) seguiti rapidamente da
ipoglicemie (40 mg/dL). Il test del digiuno (10 ore) non evidenziò
alterazioni a carico degli acidi organici, NEFA, ammonio,
acil-carnitine plasmatiche. In corso di ipoglicemia, il dosaggio di
insulina, glucagone, cortisolo e ACTH risultarono nella norma,
dimostrando una adeguata risposta ormonale.
Al
termine delle varie indagini, venne ipotizzato un effetto sul
pancreas endocrino di corticosteroidi assunti in passato per episodi
di bronchiti asmatiformi e fu consigliata una valutazione
diabetologica. Condotta alla nostra osservazione dopo qualche mese,
ripetemmo un breve profilo glicemico dopo un pasto consueto (latte
formulato zuccherato) che dimostrò:
Tempo | glicemia
(mg/dL) |
Basale
(prima del pasto, 4 ore di digiuno) | 56 |
30
min dopo il pasto | 303 |
2 ore
dopo il pasto | 42 |
4 ore
dopo il pasto | 50 |
Confermammo
quindi un anomalo profilo glicemico, caratterizzato da elevata
iperglicemia subito dopo un pasto glucidico, seguito da repentina
fase ipoglicemica. Durante questa breve osservazione la bambina
sorprendentemente non manifestò sintomi eclatanti, mostrando
solo una lieve irritabilità e sudorazione nella fase del nadir
ipoglicemico.
Sulla
base del dato anamnestico del pregresso intervento di chirurgia
gastrica (fundoplicazione secondo Nissen) e del particolare profilo
glicemico documentato dopo pasto glucidico, ponemmo quindi diagnosi
di dumping syndrome (DS) o sindrome dello svuotamento gastrico
rapido.
Per il
trattamento della nostra paziente, abbiamo innanzitutto cercato di
modificare la sua dieta, che risultava veramente povera, essendo
costituita quasi esclusivamente da latte diluito zuccherato. Per di
più negli ultimi mesi la bambina era dimagrita, astenica e
deperita tanto da non riuscire neppure a svolgere la sua consueta
fisioterapia.
Abbiamo
consigliato ovviamente di attuare una alimentazione più
completa comprendente tutti i nutrienti, privilegiando pasti
contenenti carboidrati complessi (per esempio amido di mais crudo) e
grassi. Questo, oltre ad aumentare l'introito calorico e quindi
migliorare la crescita, rallenta lo svuotamento gastrico e stabilizza
la glicemia.
Dopo un
mese la bambina è cresciuta di peso, ha ripreso la sua normale
reattività e umore.
Valuteremo
a breve se questa approccio nutrizionale risulterà efficace
anche nel correggere le alterazioni della glicemia, prendendo in
considerazione l'utilizzo di ulteriori terapie (acarbosio) in caso
contrario.
La DS,
complicanza nota della chirurgia gastrica in età adulta, in
pediatria è raramente diagnosticata e rappresenta una sequela
quasi esclusiva dell'intervento di fundoplicazione secondo Nissen
per reflusso-gastroesofageo1
La
sindrome è costituita da una fase precoce (“early dumping”)
che si verifica entro 30-60 minuti dal pasto, caratterizzata
dall'insorgenza di sintomi associati a iperglicemia, quali
distensione addominale, diarrea, vomito, tachicardia, diaforesi,
ipotensione, irritabilità oppure letargia. Segue una fase
tardiva (“late dumping”), 1-4 ore dopo, caratterizzata daipoglicemia reattiva2
caratterizzata da sintomi che spesso sono indistinguibili da quelli
precoci.
Mentre in
età adulta la DS è facilmente riconosciuta per le sue
tipiche manifestazioni cliniche, nella maggior parte dei pazienti
pediatrici mancano i classici sintomi gastrointestinali della fase
precoce; inoltre i bambini presentano ipoglicemie post-prandiali
reattive (late dumping) particolarmente severe che possono essere
misconosciute o sottodiagnosticate. Il mancato riconoscimento o la
diagnosi tardiva di questa complicanza è particolarmente
frequente nei bambini con gravi problemi neurologici, nei quali il
severo ritardo neurologico può mascherare i sintomi tipici
della sindrome3-7.
Nel
gruppo di bambini a rischio di questa complicanza (pregresso
intervento di plastica antireflusso sec Nissen) andranno attentamente
ricercate le eventuali manifestazioni cliniche post-prandiali e la
tolleranza al digiuno e riteniamo che, anche in assenza di sintomi,
vada eseguito almeno un profilo glucidico postprandiale.
La
prevalenza di questa sindrome in età pediatrica è poco
nota. Samuk e coll1 riportano una diagnosi di DS addirittura nel 30%
di una popolazione pediatrica dopo l'intervento di fundoplicazione
secondo Nissen.
I
meccanismi fisiopatologici ed eziologici alla base della DS in età
pediatrica rimangono non completamente chiariti.
Un rapido
svuotamento gastrico di soluzioni iperosmolari contenenti carboidrati
nel tratto prossimale del tenue determina un richiamo di fluidi nel
lume intestinale con conseguente ipovolemia transitoria, rapido
assorbimento di glucosio, quindi iperglicemia e successivamente
ipoglicemia reattiva da esagerata risposta insulinica (risposta
ormonale controregolatoria)2,4.
Altri meccanismi umorali (peptidi glucagon-like rilasciati in
risposta al rapido passaggio del contenuto gastrico nel piccolo
intestino) possono essere in causa nella patogenesi della fase
iperglicemica post-prandiale e della conseguente ipoglicemia5.
I sintomi spesso sono scatenati da un pasto ad alto contenuto di
zuccheri semplici.
La
diagnosi si pone sulla base del caratteristico pattern glicemico
post-prandiale (iperglicemia precoce seguita da ipoglicemia) e
richiede un elevato indice di sospetto.
Il test
di tolleranza glucidica rappresenta la metodica diagnostica più
attendibile e facilmente attuabile. Una riduzione del livello
glicemico maggiore di 6 mmol/L (108 mg/dL) tra il picco iperglicemico
e il nadir ipoglicemico, rappresenta il criterio diagnostico proposto
per la DS6.
Nel
nostro caso abbiamo documentato una precoce ed elevata iperglicemia
(303 mg/dl 30 min dopo il pasto) seguita da una brusca riduzione dei
valori glicemici (42 mg/dL 2 ore dopo il pasto). Da segnalare che la
bambina non ha manifestato sintomi evidenti, ma solo lieve
irritabilità e sudorazione nella fase ipoglicemica.
Per il
trattamento della DS, sono state proposte varie strategie
nutrizionali, quali l'utilizzo di combinazioni di formule prive di
lattosio con carboidrati complessi ed emulsione di grassi, pectina,
amido di mais crudo1,4,8-11.
Tuttavia questi approcci spesso non risultano efficaci soprattutto
nel controllare la fase ipoglicemica.
Nella
maggior parte dei bambini con DS l'alimentazione enterale continua
previene le gravi ipoglicemie reattive, ma questa modalità di
nutrizione è gravata da numerose complicanze e problematiche,
collegate alla ridotta mobilità, ritardo dello sviluppo
psico-motorio ed è solitamente poco gradita dai familiari.
Negli
ultimi anni alcuni studi 3,12
hanno dimostrato una buona efficacia terapeutica dell' acarbosio
nella stabilizzazione dei valori glicemici anche in età
pediatrica. L'acarbosio è un inibitore dell'enzima
alfa-glucosidasi che ritarda la conversione degli oligosaccaridi in
monosaccaridi e pertanto attenua l'incremento della glicemia
post-prandiale e l'ipoglicemia reattiva. La dose utilizzata deve
essere personalizzata per il paziente, in base alla risposta
glicemica, in modo da raggiungere l'effetto desiderato senza
significativi effetti collaterali 3.
Questo trattamento è ben tollerato ed i principali effetti
collaterali riportati in età pediatrica sono flatulenza,
distensione addominale o diarrea 3.
I pazienti dovrebbero essere monitorati per la funzionalità
epatica dato che è stato riportato un aumento delle
transaminasi con questa terapia 13.
1. Samuk
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