Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Aprile 2002 - Volume V - numero 4
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Una
porpora di Schonlein-Henoch plurisintomatica
Unità
Operativa di Pediatria Ospedale di Sondrio.
Sommario:
Presentiamo
un caso plurisintomatico di sindrome di Schonlein-Henoch esordito con
manifestazioni neurologiche di tipo convulsivo, che ha richiesto
successivamente un intervento chirurgico per torsione del funicolo
spermatico e una terapia steroidea per vasculite intestinale.
Parole
chiave: Porpora di Schonlein-Henoch, convulsioni, torsione del
testicolo
Il
caso
Andrea di
8 anni giunge alla nostra attenzione per la comparsa durante la notte
di respiro steatoroso, occhi sbarrati, bava alla bocca ed ipertono
diffuso. Nei 2-3 giorni precedenti ha presentato un quadro di
gastroenterite caratterizzato da alcuni episodi di vomito e diarrea
risoltosi spontaneamente.
Durante
il ricovero, il bambino presenta altri due episodi critici
caratterizzati da ipertonia, deviazione del capo e degli occhi a
destra e trisma, che si risolvono rapidamente dopo somministrazione
rettale di diazepam (10mg). Il bambino è in buone
condizioni generali, un po' assopito, con obiettività
neurologica nella norma. Una TAC cerebrale con mezzo di contrasto
risulta negativa, l'EEG mostra un eccesso di attività lenta
rispetto all'età.
Esami di
routine (emocromo, azotemia, glicemia, creatininemia, elettroforesi,
elettroliti, transaminasi, esame urine) nella norma.
Il 3°
giorno compaiono papule orticarioidi e purpuriche e piccole ecchimosi
agli arti inferiori e sui glutei. Artralgia delle caviglie. Il quadro
è compatibile con una porpora di Schonlein-Henoch (HSP). Altri
esami risultano nella norma (PT,PTT, immunoglobuline, esame feci per
ricerca sangue occulto, esame urine).
Il giorno
seguente il bambino riferisce dolore al testicolo sinistro. L'urologo
decide di intervenire d'urgenza, avendo rilevato un testicolo di
consistenza aumentata con idatide di consistenza dura ed epididimo di
volume aumentato. Il testicolo si presenta di colorito normale rotato
sul suo asse di 180°, si apprezza notevole edema
dell'epididimo e aumento di volume e cianosi dell'idatide.
Il
6° giorno, in considerazione della rarità
dell'interessamento neurologico in corso di porpora, si effettua una
RNM dell'encefalo, che risulta nella norma.
Il
bambino viene dimesso l'8° giorno con una sintomatologia quasi
del tutto risolta.
Dopo 3
giorni Andrea viene riportato alla nostra osservazione per la
comparsa di intensi dolori addominali intensi accompagnati da alcuni
episodi di vomito e scariche di sangue nelle feci. In considerazione
dello stato di sofferenza si avvia un ciclo breve di steroidi
(deltacortene 1mg/Kg per una settimana, pi a scalare per un'altra
settimana) cui consegue la progressiva completa guarigione.
Discussione.
La
porpora di Schonlein-Henoch è la vasculite sistemica più
comune in età pediatrica. Si caratterizza per una porpora
palpabile localizzata prevalentemente ai glutei e agli arti
inferiori, frequentemente accompagnata da artralgia/artrite e dolore
addominale. La prognosi è condizionata dal possibile
interessamento renale, la cui frequenza varia dal 30 al 90% nelle
diverse casistiche a seconda dei criteri di diagnosi e di selezione.
La più parte dei casi sono lievi e autolimitantisi con
presenza solo di microematuria e minima proteinuria Le condizioni
cliniche al momento della presentazione correlano con la prognosi. I
bambini che hanno solo ematuria o proteinuria lieve ( <1gr/24)
presentano un esito favorevole nella maggioranza dei casi. Il nostro
bambino ha presentato oltre la porpora, artrite e dolore addominale,
ma nessun segno di interessamento renale.
Più
raro l'interessamento scrotale che avviene nel 10% dei casi.
Consapevoli della possibilità che la tumefazione scrotale ed
il dolore possono far parte del quadro della HSP abbiamo proposto
all'urologo che ha visitato il bambino un atteggiamento conservativo.
Il chirurgo non ha voluto "legarsi le mani", ed in base
alla visita e al reperto ecografico ha concluso che era necessario
l'intervento. Il reperto operatorio di torsione del funicolo di 180°
sembra giustificare l'intervento. Nella maggioranza dei casi tuttavia
si evince dalla letteratura che l'atteggiamento di fronte ad uno
scroto acuto può essere conservativo e che qualora la clinica
e l'eco non sia sufficienti a garantire la diagnosi di esclusione di
torsione, possono essere utili ecodoppler e la scintigrafia. Se
rimangono dubbi, soprattutto in mancanza nel proprio ospedale di
esami strumentali approfonditi, è necessaria
l'esplorazione.
Davvero
eccezionale la presentazione con crisi convulsive in
apiressia. In letteratura sono riportati rari casi. Viene
descritto un caso in una bambina di 7 anni di particolare gravità,
che all'esordio ha presentato convulsioni, disturbi della
visione e della coscienza. L'MRN presentava segni compatibili con una
vasculite, Il fundus mostrava multiple occlusioni dell'arteria
retinica. Nonostante la terapia con boli di metilprednisolone il
quadro peggiorò notevolmente, risolvendosi, dopo la
sospensione della terapia steroidea, con plasmaferesi. Un altro caso
interessante in un bambino di 5 anni che ha presentato crisi
convulsive in corso di Scholein-Henoch purpura è stato seguito
con EEG e RNM sequenziali. Le lesioni multifocali bilaterali
.compatibili con un coinvolgimento vasculitico non emorragico
mostrano una risoluzione spontanea e progressiva nei controlli
seriati. Il nostro bambino dopo l'episodio iniziale caratterizzato da
crisi subentranti, apparentemente focali (crisi parziali complesse) è
stato bene, mostrando solamente in prima giornata uno stato soporoso.
La negatività della TAC eseguita all'esordio e dell'RNM
effettuata comunque nei primi giorni di comparsa della sintomatologia
rendono difficile la diagnosi di vasculite non emorragica. D'altro
canto l'assenza di febbre e l'età del bambino non ci
consentono di attribuire ad un virus le crisi convulsive e la porpora
cercando di attribuire ad un unico antigene l'eziologia.
Ildolore addominale dopo la dimissione è stato molto
intenso è ha portato ad un secondo breve ricovero. La presenza
di sangue evidente nelle feci ed il dolore intenso ci hanno
indotto ad usare lo un breve ciclo di steroidi.
Il caso è
istruttivo delle varie manifestazioni a cui può andare
incontro un bambino affetto da porpora di Shonlein- Henoch. La
porpora non raramente può seguire altri sintomi ed è
verosimile che l'interessamento nervoso, assai raro, possa esprimersi
con gradi diversi, e non necessariamente drammatici, di
coinvolgimento della sostanza cerebrale.
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