Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Enteropatia protido-disperdente: la linfangectasia intestinale primitiva
1Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza
"G. D'Alessandro", Università di Palermo
2UOC di Pediatria,
3UO di Anatomia Patologica,
4UOSD di Endoscopia Digestiva, AO “Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello”, Palermo
5UOSD Medicina Nucleare, Azienda Ospedaliera Universitaria “Paolo Giaccone”, Palermo
Indirizzo per corrispondenza: ornellaiaconofullone@gmail.com
Protido-losing enteropathy: primary intestinal lymphangiectasia
Key words: Protein-losing gastroenteropathy, Primary intestinal lymphangiectasia, Abdominal swelling, Lymphoscintigraphy
Protein-losing enteropathy is a rare condition character-ised by protein loss through the intestines, which leads to hypoproteinemia. It may result from various causes, including primary intestinal lymphangiectasia, amyloido-sis, rheumatic diseases, parasitic infections, or tumours. Primary intestinal lymphangiectasia is a congenital dis-ease where lymph leaks into the intestines due to dilated lymphatic vessels. It usually appears within the first three years of life; however, even though it is rare and mostly sporadic, some genetic and syndrome associations were studied. Main symptoms include oedema, weight loss, intermittent diarrhoea, nausea and vomiting. Diag-nosis is based on radiological, endoscopic and histologi-cal findings. Treatment involves nutritional support, medications (immunosuppressants, diuretics, antifibrino-lytics) and, in some cases, surgery. This report presents a case of primary intestinal lymphangiectasia in a seven-year-old child.
L'enteropatia proteino-disperdente è una rara condizione caratterizzata dalla perdita di proteine attraverso l’intestino che causa ipoproteinemia. Può derivare da diverse cause, tra cui linfangectasia intestinale primitiva, amiloidosi, malattie reumatiche, infezioni parassitarie o neoplasie. La linfangectasia intestinale primitiva è una malattia congenita in cui la linfa fuoriesce nell'intestino a causa della dilatazione dei vasi linfatici. Di solito si manifesta nei primi tre anni di vita, ma è molto rara e di origine prevalentemente sporadica, sebbene siano stati studiati alcuni geni e associazioni con sindromi. I sintomi principali includono edema, perdita di peso, diarrea intermittente, nausea e vomito. La diagnosi si basa su esami radiologici, endoscopici e istologici. Il trattamento prevede supporto nutrizionale, farmaci (immunosoppressori, diuretici, antifibrinolitici) e, in alcuni casi, chirurgia. Questo contributo descrive un caso di linfangectasia intestinale primaria in un bambino di sette anni.
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