Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

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Caso contributivo

Le bolle che non ti aspetti: un raro caso di pemfigo volgare in età pediatrica

Elisa Benelli1, Giulia Camilla Demarin2, Paola Corneli3, Alessandro Gatti4, Stefano Martelossi1

1UOC di Pediatria, Ospedale “Ca’ Foncello”, Treviso
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Padova
3Dermatologa, Treviso
4UOC di Dermatologia, Ospedale “Ca’ Foncello”, Treviso

Indirizzo per corrispondenza: giuliacamilla.demarin@studenti.unipd.it

The blisters you do not expect: a rare case of pemphigus vulgaris in childhood

Key words: Pemphigus vulgaris, Pemphigoid bullous, Vesicles, Blisters

A healthy 15-year-old boy in full well-being presents with multiple ulcerative lesions with an erosive appearance at the level of the oral cavity and the nasal mucosa. Two months after the onset, vesicular lesions also appear on the skin. As pemphigus vulgaris is suspected, a biopsy of the oral mucosa is performed which shows suprabasal bubbles, which confirms the diagnosis. Direct immuno-fluorescence tests show the presence of IgG against the epidermal substance and immunoserological tests detect anti-desmoglein I and III autoantibodies. Oral steroid therapy is prescribed, showing initial good symptom control. During the decalage, the lesions reappear, associated with significant difficulty in feeding and weight loss. After excluding paraneoplastic forms and other autoimmune pathologies, intravenous steroid therapy and azathioprine are started. At the follow-up after 3 months, a marked improvement of the lesions was observed, with the persistence of only a few skin vesicles. The patient has currently been on therapy for 10 months, with complete remission of the clinical picture. Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease, rare in childhood, involving skin and mucous membranes, characterized by intraepidermal blisters with a flaccid roof. Treatment should be prompt and appropriate, using full dose corticosteroids. It is also recommended the concomitant initiation of immunosuppressant therapies to allow the steroid to be phased out. There are rare secondary forms, which must therefore be excluded at the time of diagnosis.

Un ragazzo sano di 15 anni presenta, in pieno benessere, multiple lesioni ulcerose ad aspetto erosivo a livello del cavo orale e della mucosa nasale. A due mesi dall’esordio compaiono anche lesioni vescicolose a livello cutaneo. Nel sospetto di pemfigo volgare si esegue la biopsia della mucosa orale che evidenzia bolle sovrabasali, confermando la diagnosi. Gli esami di immunofluorescenza diretta evidenziano la presenza di IgG contro la sostanza epidermica e i test immunosierologici rilevano gli autoanticorpi anti-desmogleina I e III. Viene prescritta terapia steroidea orale, con iniziale buon controllo della sintomatologia. Durante lo scalo ricompaiono le lesioni, associate ad importante difficoltà ad alimentarsi e calo ponderale. Dopo aver escluso forme paraneoplastiche ed altre patologie autoimmuni, viene intrapresa la terapia steroidea endovenosa e con azatioprina. Al controllo dopo 3 mesi, si osserva net-to miglioramento delle lesioni, con persistenza solo di qualche vescicola cutanea. Attualmente è in terapia da 10 mesi, con completa remissione del quadro clinico. Il pemfigo volgare è una patologia autoimmune, rara in età pediatrica, che coinvolge cute e mucose, caratterizzata da bolle intraepidermiche, a tetto flaccido. Il trattamento deve essere tempestivo e adeguato, utilizzando corticosteroidi a dosaggio pieno. È inoltre raccomandato il concomitante avvio di terapie con immunosoppressori per permettere lo scalo dello steroide. Esistono rare forme secondarie, che vanno quindi escluse al momento della diagnosi.

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Benelli E, Demarin GC, Corneli P, Gatti A, Martelossi S. Le bolle che non ti aspetti: un raro caso di pemfigo volgare in età pediatrica. Medico e Bambino 2023;26(2):e21-e24 DOI: https://doi.org/10.53126/MEBXXVIF021

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