Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Aprile 2004 - Volume VII - numero 4

M&B Pagine Elettroniche

Caso Clinico Interattivo

Una bambina con febbre e dolore alle ossa
di S. Bassanese, T. Gerarduzzi, F. Marchetti
Clinica Pediatrica, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste

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L'avvio dell'opportuno protocollo terapeutico previsto in caso di LLA è fondamentale. Negli ultimi anni infatti la sopravvivenza a 5 anni è decisamente aumentata, superando l'80%.
La scelta del protocollo si basa sulla valutazione clinica del rischio di recidiva, influenzato da alcuni importanti fattori prognostici favorevoli:
  • l'assenza di anomalie cromosomiche specifiche (ve ne sono pero' anche di favorevoli)
  • l'età compresa tra 1 e 10 anni all'esordio
  • una conta leucocitaria all'esordio inferiore a 50.000/mmc
  • una rapida risposta alla terapia
La ricaduta a livello del midollo osseo si verifica nel 15-20% dei casi e comporta la somministrazione di protocolli chemioterapici molto più aggressivi con trapianto di midollo osseo allogenico successivo.
La ricaduta a livello del SNC si può presentare con ipertensione endocranica e i segni di interessamento dei nervi cranici. Viene trattata non solo con chemioterapia locale ma anche di nuovo sistemica.
La ricaduta a livello testicolare è rara (1-2% dei maschi con LLA) ma prevede oltre alla ripresa della chemioterapia sistemica anche l'irradiazione.
Un'attenta terapia di supporto, dall'adeguatezza delle trasfusioni di globuli rossi e/o di piastrine, alla prevenzione della sindrome da lisi tumorale, dalla profilassi anti-Pneumocistis al supporto psicologico, risulta a sua volta determinante nel determinare la sopravvivenza.
Riflessioni, risposte giuste o sbagliate
La diagnosi di LLA difficilmente poteva essere intuita in prima battuta, di fronte ad un emocromo certo non brillante ma senza segni chiaramente indicativi di un interessamento midollare. Peraltro suonava molto strana la storia pregressa di dolori ossei, interpretati come artrite parainfettiva ed invece verosimilmente già da ascrivere al processo proliferativo midollare (questo ovviamente con il senno del poi). Imponeva una riflessione ed attenzione il valore delle LDH elevato
Le ipotesi (e le risposte giuste) iniziali erano quelle di una osteomielite o di una leucemia.
La scintigrafia ossea con tecnezio è l'esame che chiarisce più tempestivamente le incertezze cliniche riguardanti una localizzazione. Era il nostro caso.
La RM non era una indagine sbagliata ed in alcuni casi è utilissima nel differenziare i processi infettivi dai tumori. In pratica la scintigrafia è l'esame più sensibile; la RM quello che può dare maggiori informazioni
Alla luce della diagnosi finale, l'area litica evidenziata alla scintigrafia possiamo interpretata come invasione ossea da parte del processo proliferante leucemico. La rapida risposta clinica e di laboratorio dopo l'inizio della terapia potevano essere riferibili all'effetto analgesico-antinfiammatorio del FANS. Difficile pensare ad una causa infettiva concomitante (per epidemiologia e una "troppo" rapida risposta alla terapia antibiotica che è avvenuta in meno di 48 ore).
Infine gli aspetti prognostici della LLA. La nostra bambina ha diversi elementi prognostici favorevoli: l'età, la conta dei Globuli Bianchi <50.000, l'assenza di anomalie cromosomiche. Inoltre ha da poco iniziato la terapia specifica e sembra rispondere bene (altro fattore prognostico favorevole). Speriamo bene…


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S. Bassanese, T. Gerarduzzi, F. Marchetti. Una bambina con febbre e dolore alle ossa. Medico e Bambino pagine elettroniche 2004;7(4) https://www.medicoebambino.com/?id=CCI0404_15.html