Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Giugno 2007 - Volume X - numero 6
M&B Pagine Elettroniche
Appunti di Terapia
Gli
effetti della chirurgia nell'epilessia del bambino
Membro
della Commissione Nazionale Vaccini
Indirizzo
per corrispondenza: bartolozzi@unifi.it
L'intervento
chirurgico nell'epilessia trova una precisa indicazione nelle forme
di epilessia medicalmente intrattabile. Tuttavia poco sappiamo sulle
conseguenze della chirurgia nello sviluppo neuropsicologico del
lattante e del bambino.
Uno dei
punti più importanti sull'uso della chirurgia nell'epilessia
riguarda la decisione di quale sia il momento più adatto
all'intervento: questa decisione rimane la parte più
difficile. Una chirurgia precoce può essere indicata per
prevenire le convulsioni ricorrenti e per limitare il loro effetto
devastante sullo sviluppo. Ma una scelta del genere implica il
rischio della sezione non necessaria di parti del cervello, con la
conseguente perdita di tessuto cerebrale in pazienti in corso di
sviluppo che nel futuro avrebbero potuto controllare
farmacologicamente le loro convulsioni durante la maturazione
cerebrale.
Su questo
argomento sono stati condotti pochi studi, soprattutto in bambini in
età inferiore ai 3 anni. Uno di questi riguarda 24 bambini con
spasmi infantili, medicalmente intrattabili, che sono stati
sottoposti a trattamento chirurgico (Asarnow RF, et al. Dev Med Child
Neurol 1997;39:430-40) e sono stati controllati dopo due anni
dall'intervento. Un miglioramento significativo dello sviluppo
venne notato in molti di essi: lo sviluppo era migliore quando
l'operazione al cervello era stata eseguita in età più
giovanile e in quelli che avevano quadri migliori di sviluppo, prima
della chirurgia.
L'obiettivo
di una nuova pubblicazione in proposito è stato quello di
determinare gli effetti della chirurgia dell'epilessia in bambini
in età inferiore ai 3 anni sullo sviluppo postoperatorio
(Loddenkemper T, Holland KD, Stanford LD, et al. Developmental
outcome after epilepsy surgery in infancy. Pediatrics 2007;
119:930-5).
Per
condurre questa ricerca sono stati identificati 50 pazienti in età
inferiore ai 18 anni, che erano stati sottoposti a chirurgia per
epilessia in età inferiore ai 3 anni. Il neurosviluppo venne
calcolato secondo la Scala di Bayley a differenti età. Per 24
di questi pazienti venne ottenuta una valutazione completa dello
sviluppo neuropsicologico.
Prima
della chirurgia i pazienti avevano una media di 15 crisi convulsive
per giorno e prendevano una media di tre farmaci antiepilettici.
Questi
erano i quadri presentati dai 24 pazienti:
- 15 convulsioni toniche
- 15 convulsioni cloniche
- 11 spasmi epilettici
- 7 rotazioni del bulbi oculari verso l'alto
- 5 convulsioni ipomotorie
- 3 convulsioni miocloniche.
Gli
interventi (13 a destra e 11 a sinistra) sono stati:
- 14 emisferectomie
- 10 resezioni focali, di cui 3 frontali, 3 frontoparietali, 2 parietali, 1 parieto-occipitale e 1 occipitale
La
patologia consisteva in:
- 19 malformazioni dello sviluppo corticale
- 2 malformazioni dello sviluppo corticale, combinate con ganglioglioma
- 2 sindromi di Sturge-Weber
- 1 sclerosi tuberosa
17
pazienti non presentarono più convulsioni; 5 pazienti ebbero
una riduzione superiore al 90%, 1 ebbe una riduzione del 50% e 1 solo
rimase immodificato.
Figura
1. Cambiamento nello sviluppo neuropsicologico, dopo chirurgia
per epilessia di 24 bambini. In 7 lo sviluppo migliorò e in 7
rimase confrontabile con quello riscontrato prima dell'intervento.

Il
quoziente di sviluppo psicomotorio indicò un lieve
miglioramento dell'età mentale. I soggetti più
giovani ebbero aumenti più elevati del quoziente di sviluppo
dopo la chirurgia. I pazienti con spasmi infantili erano quelli più
giovani e avevano un più basso quoziente di sviluppo al
momento dell'intervento: in questo gruppo venne notato il maggiore
aumento del quoziente di sviluppo neuropsicologico.
Riporto
la storia clinica di uno dei pazienti che hanno risposto al
trattamento.
Il
paziente numero 4
Inizio
delle convulsioni all'età di un mese con deviazione
dell'occhio destro e battuta rapida bilaterale delle palpebre per
circa 40 volte al giorno, indipendentemente dal trattamento con
fenobarbital, fenitoina, carbamazepina e clonazepam. Una valutazione
con la scala di Bayley a 3,1 mesi ha dimostrato uno sviluppo del 32%.
Basandosi sull'EEG, sulla risonanza magnetica e sui dati
tomografici dell'emissione di positroni fluorodesossiglucosio, il
paziente viene sottoposto a una resezione parietale destra. All'esame
diretto risultava una malformazione dello sviluppo corticale.
Dopo
l'intervento il bambino rimane costantemente libero da convulsioni
e prende solo fenobarbital per 6 mesi. A distanza di 9,83 mesi
dall'intervento lo sviluppo corrisponde al 92%; successivi
controlli dimostrano che il bambino è confrontabile con un
soggetto normale della stessa età.
Gli
Autori riconoscono che i reperti anatomo-patologici presenti nei
bambini da loro studiati possono aver influenzato i loro risultati.
Un altro punto critico è rappresentato dalla mancanza di un
appropriato gruppo di controllo.
Tuttavia
il presente è il primo studio con la determinazione delle
prove per il neurosviluppo prima e dopo l'intervento sul cervello,
in bambini al di sotto dei 36 mesi di età, al momento della
chirurgia.
Considerazioni
personali
Anche se,
quando, una decina di anni fa, comparvero i primi studi sulla
possibilità di effetti favorevoli con il trattamento
chirurgico sul cervello, in bambini con forme di epilessia non
sensibili al trattamento medico, uno spontaneo sentimento di rifiuto
mi si è presentato inizialmente, oggi con l'esperienza
accumulata negli anni nelle mani di valenti neurochirurghi pediatri
va riconosciuto che in forme particolarmente gravi di epilessia,
insensibili al trattamento farmacologico, la strada della chirurgia
apre nuovi orizzonti.
È
evidente che la selezione dei casi da sottoporre all'intervento e
la scelta del neurochirurgo pediatra richiede, da parte del pediatra,
un'attenzione particolare. La partecipazione del neurologo pediatra
(una specialità che sta riprendendo quota negli ultimi anni,
riconosciuta in tutto il mondo e malauguratamente poco sviluppata in
Italia da qualche decennio) o meglio del pediatra neurologo è
indispensabile per aiutare il pediatra e la famiglia ad attuare le
scelte migliori e più idonee per quel singolo bambino.
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