Canio C. è un bambino di 6 anni, di peso e statura normali, che, dal terzo anno di vita, presenta, a cadenza mensile, episodi di febbre, con tonsillofaringite e eadenopatia laterocervicale, quasi sempre associata ad ulcerazioni endo-orali, e frequenti ricoveri per questo motivo. Durante gli episodi, il tampone faringeo è negativo per SBA, gli indici di flogosi sempre elevati. Ha presentato reazioni avverse al latte vaccino nel primo anno di vita e alle cefalosporine (urticaria, lipotimia) in seguito; inoltre, è stato afflitto, per alcuni anni, da un ascesso perianale.

Arriva, ancora una volta, con febbre alta, tonsillite follicolare (tampone positivo per SBA), afte endorali, adenopatia angolo-mandibolare. Neutrofili, VES PCR elevati. Non contributivi i dati riguardanti le immunoglobuline, le sottopolazioni linfocitarie, gli EMA.

Il caso si presenta come banale (tonsilliti ricorenti) ma con qualche peculiarità sospetta (regolarità e alta frequenza delle recidive, ascesso perianale, alti segni di flogosi, non risposta alla terapia antibiotica). Un'ecografia addominale per linfonodi e studio dell'ultima anasa ileale (sospetto Crohn) ènegativa. La terapia con amoxicillina + acido clavulamico non modifica il quadro, che si risolve spontaneamente. Gli indici di flogosi si normalizzano.

Facciamo una diagnosi clinica di PFAFA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharingitis, adenitis) e consigliamo la tonsillectmia, che interrompe la sequenza ciclica delle ricadute.