Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Pediatria per l'ospedale

Trombosi delle vene e dei seni cerebrali
(Parte seconda)
Giorgio Bartolozzi
Membro della Commissione Nazionale Vaccini
Indirizzo per corrispondenza: bartolozzi@unifi.it

Diagnosi
Nonostante l'estrema variabilità del quadro clinico, la diagnosi di trombosi delle vene e dei seni cerebrali deve essere sospettata quando insorga all'improvviso una cefalea inusuale o sintomi stroke - simili in assenza di fattori di rischio vascolare, in pazienti con segni d'ipertensione intracranica e in pazienti con infarti cerebrali multipli. Nonostante tutto questo, l'intervallo minimo fra l'inizio dei sintomi e la diagnosi è ancora di 7 giorni. L'esame più sensibile rimane la RM, in combinazione con la venografia. Se la RM non fosse disponibile, la tomografia computerizzata (CT) può risultare ugualmente utile per l'esame iniziale, anche se è possibile avere dei falsi negativi. Se il sospetto è motivato e la RM e TC sono negative, può essere utile un'angiografia cerebrale.

Trattamento
L'associazione di un improvviso aumento della pressione intracranica con un esteso infarto venoso è molto pericolosa per la vita. La priorità del trattamento nella fase acuta è quella di stabilizzare le condizioni del paziente e di prevenire o ridurre l'erniazione cerebrale. Per questo va somministrato mannitolo per via venosa; in alternativa è opportuno attuare la rimozione chirurgica dell'infarto cerebrale o la decompressione mediante emicraniectomia. Non è stato ancora accertato se la somministrazione di corticosteroidi risulti utile in fase acuta. Vanno ricercate la varie cause di trombosi e, se risulta in gioco un'infezione, essa va correttamente trattata.

Anticoagulanti
Il più ovvio tipo di trattamento si basa sulla somministrazione di anticoagulanti, come l'eparina, per arrestare il fenomeno trombotico e prevenire l'embolia polmonare, che può complicare la trombosi dei seni. Nonostante queste premesse, il trattamento anticoagulante ha sollevato molte controversie per la tendenza dell'infarto venoso a divenire emorragico: tuttavia, circa il 40% di tutti i pazienti con trombosi dei seni ha un infarto emorragico, anche prima che sia iniziato il trattamento anticoagulante.

Tre piccole ricerche hanno messo in evidenza un beneficio, non statisticamente significativo, del trattamento anticoagulante nei confronti del placebo. La ragione principale che ha posto in discussione l'utilizzo dell'eparina nel trattamento della trombosi dei seni riguarda il suo profilo di sicurezza. Sebbene le prove sopra ricordate abbiano incluso pazienti che avevano avuto infarti emorragici prima del trattamento, nessuno di questi sviluppò, dopo il trattamento con eparina, un aumento dello stravaso emorragico o una nuova emorragia. Nel frattempo, due casi di embolia polmonare si verificarono nel gruppo placebo. Oggi la maggior parte dei neurologi inizia il trattamento con eparina immediatamente dopo la diagnosi, anche in presenza di infarti emorragici. Questo tipo di trattamento è stato utilizzato nell'80% di 624 pazienti, raccolti in una recente ricerca prospettica. In questo studio il 79% dei pazienti guarì, l'8% presentò lievi handicap, il 5% rimase fortemente handicappato e l'8% morì. Non ci sono studi sul trattamento con i vari tipi di eparina ma, nella trombosi delle vene delle gambe, l'eparina di basso peso molecolare, sottocute, ha causato meno sanguinamenti dell'eparina per via venosa, avendo una efficacia antitrombotica simile.

La durata ottimale del trattamento anticoagulante per bocca è sconosciuta. Trombosi ricorrenti dei seni si hanno nel 2% dei pazienti, mentre il 4% ha un evento trombotico extracranico entro un anno. Usualmente gli antagonisti della vitamina K sono dati per 6 mesi dopo un primo episodio di trombosi dei seni; il trattamento viene eseguito più a lungo in presenza di fattori predisponenti.

Trombolisi
Può essere tentata la trombolisi endovascolare mediante la somministrazione di un enzima trombolitico, usualmente l'urochinasi, introdotto nel seno, qualche volta in combinazione con l'aspirazione meccanica del trombo. Trattandosi di esperienze in singoli casi, è impossibile concludere che i risultati associati alla trombolisi endovascolare siano superiori a quelli dell'eparina per via generale. Finché non siano disponibili altre esperienze, la trombolisi endovascolare può essere applicata unicamente nei centri nei quali lo vi sia un'esperienza nella radiologia interventistica; d'altra parte questo tipo di trattamento va riservato a pazienti che abbiano una cattiva prognosi.

Ipertensione intracranica
Se non ci sono controindicazioni, come un largo infarto o vaste emorragie, viene sempre eseguita una puntura lombare per misurare la pressione liquorale. Oltre che abbassare la pressione intracranica, il primo scopo del trattamento è quello di combattere la cefalea e di ridurre l'edema papillare.

L'acetazolamide per bocca (500 o 1000 mg al giorno) può ridurre l'ipertensione intracranica. Spesso, se efficace e ben tollerato, questo farmaco può essere somministrato per settimane o mesi, come è stato visto in pazienti con ipertensione endocranica idiopatica. Se le punture lombari e l'acetazolamide non controllano la pressione intracranica entro due settimane, è indicato il drenaggio chirurgico del liquor, utilizzando un'anastomosi lombo-peritoneale. Se il campo visivo si modifica, va presa in considerazione la finestrazione del nervo ottico. Entrambe le procedure sono accompagnate da complicazioni e non si sa se esse portino a risultati di lungo termine.

Concludendo, importanti progressi sono stati compiuti nella conoscenza dei meccanismi fisiopatologici della trombosi dei seni. Essa, tuttavia, rimane un impegno diagnostico che può accompagnarsi ad alterazioni permanenti o a morte, anche se il miglioramento della diagnosi e del trattamento portano oggi a un eccellente prognosi per la maggioranza dei pazienti.

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G. Bartolozzi Trombosi delle vene e dei seni cerebrali (Parte seconda). Medico e Bambino pagine elettroniche 2006;9(4) https://www.medicoebambino.com/_trattamento_trombosi_eparina_seni_intracranica_diagnosi_ipertensione_cerebrale

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