Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Dicembre 2007 - Volume X - numero 10
M&B Pagine Elettroniche
Appunti di Terapia
Effetto
dei corticosteroidi nel trattamento della porpora di Schönlein-Henoch
Membro
della Commissione Nazionale Vaccini
Indirizzo
per corrispondenza: bartolozzi@unifi.it
La
porpora di Schönlein-Henoch (PSH) è la più comune
vasculite della pediatria, colpendo da 8 a 20 bambini su 100.000 ogni
anno (il 49% di tutte le vasculiti). Sebbene sia una malattia
auto-limitantesi, la PSH può causare emorragie
gastro-intestinali, invaginazione e malattia renale. L'interessamento
renale si manifesta nel 60% dei casi, con ematuria, proteinuria,
sindrome nefrosica e insufficienza renale. In un recente studio è
risultato che il 54% dei pazienti sviluppò, entro 3 mesi dalla
diagnosi, manifestazioni renali e che l'11,6% ebbe anomalie
persistenti per oltre 7 anni, ma nessun sviluppò malattia
renale terminale (Calviňo MC et al, Medicine (Baltimora)
2001;80:279-90). Secondo vecchie pubblicazioni il 2% di tutti i
pazienti con PSH la sofferenza renale può progredire verso
l'uremia e la malattia renale terminale. Sembra che la PSH possa
avere degli effetti a distanza di tempo: due studi hanno dimostrato
che il 40 e il 70% di gravidanze a termine di donne che avevano una
storia di PSH nei primi 10 anni di vita, furono complicate da
ipertensione, da proteinuria e da preeclampsia (Ronkainen J, et al,
Lancet 2002;360:666-70; Goldsteinj AR et al, Lancet
1992;339:280-2).
Gli
obiettivi del trattamento della PSH sono fondamentalmente:
- Migliorare i sintomi dello stadio acuto della malattia
- Attenuare la morbilità del primo periodo, come le complicazioni addominali, che richiedono in generale un intervento
- Prevenire l'insufficienza renale cronica.
Nonostante
che la PSH sia caratterizzata da infiltrazione leucocitaria delle
pareti dei piccoli vasi, lungo i depositi di immunoglobuline A (con
risultante lesione vascolare e necrosi) e nonostante che i
corticosteroidi si pensa possano essere efficaci su tutti e tre gli
obiettivi, rimangono ancora un gran numero di controversie sul loro
uso sistematico.
Attraverso
una rivista sistematica e una metanalisi, Weiss PF, Feinstein JA,
Luan X, et al. (Effects of corticosteroids on Henoch-Schönlein
purpura: a systematic review. Pediatrics 2007;120:1079-87)
confrontano e discutono i dati di osservazioni sperimentali e
riuniscono i risultati in 5 questioni cliniche:
- I corticosteroidi accorciano la durata dei sintomi addominali nella PSH?
- I corticosteroidi diminuiscono il carico degli interventi chirurgici nella PSH?
- I corticosterodi riducono le recidive della malattia?
- I corticosteroidi diminuiscono l'incidenza delle malattie renali (transitorie + persistenti)?
- I corticosteroidi diminuiscono la possibilità di sviluppare una malattia renale persistente nella PSH?
Sono
stati valutati 201 articoli in 14 lingue; ne sono stati esclusi 186
perché non pertinent; sono stati pertanto valutati 15 lavori.
La
riduzione della durata dei sintomi addominali è la ragione
principale dell'uso dei corticosteroidi nella PSH. Il trattamento
con corticosteroidi non riduce il tempo mediano di risoluzione dei
dolori addominali, ma riduce il tempo medio e aumenta il numero di
casi nei quali la risoluzione avviene entro 24 ore.
Sebbene i
risultati non siano statisticamente significativi, i dati prospettici
suggeriscono una riduzione dell'incidenza d'intervento chirurgico
nella PSH.
Le
ricadute interessano circa un terzo dei bambini con PSH: due studi
suggeriscono un effetto protettivo dei corticosteroidi.
Un
trattamento precoce con corticosteroidi riduce la possibilità
di sviluppare una malattia renale persistente.
Gli
Autori concludono che i corticosteroidi, dati precocemente nel corso
della malattia, sembrano produrre consistenti benefici nei confronti
dei principali aspetti clinici della porpora di Schönlein-Henoch.
Vuoi citare questo contributo?