Dicembre 2025 - Volume XXVIII - numero 10

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I Poster degli specializzandi

Piastrinopenia nel contesto di una intercorrenza infettiva

Alessandro Zago

Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: ale.tomzago@gmail.com

Bambina di 10 anni con un quadro di piastrinopenia nel contesto di un’intercorrenza infettiva. La storia clinica della piccola cominciava con comparsa di otalgia accompagnata a sintomatologia ascrivibile a virosi delle alte vie aeree, per cui veniva dapprima valutata dalla pediatra di famiglia che proponeva un atteggiamento di vigile attesa con somministrazione di terapia antalgica.
A distanza di circa tre giorni si verificavano episodi di epistassi monolaterali progressivamente aumentati in frequenza, accompagnati a comparsa di ecchimosi in corrispondenza delle ginocchia, bilateralmente, e di petecchie alla radice del naso (in corrispondenza del canto mediale dell’occhio sinistro), e diffusamente distribuite agli arti inferiori e in particolare alle caviglie.
All’arrivo in Pronto Soccorso buone condizioni generali: tonica, reattiva, RT <2”. Petecchie diffuse a tutto il corpo, molto concentrate alle caviglie ma presenti anche su braccia, tronco, volto e fissurazione delle labbra con crosticine ematiche; 4 ematomi al ginocchio sinistro; sanguinamento narice destra; membrana timpanica destra indenne, membrana timpanica sinistra iperemica nella porzione superiore; non epatosplenomegalia. Agli esami ematochimici conta piastrinica pari a 0 (reperto confermato da un secondo prelievo eseguito a distanza di un’ora) con restante emocromo nella norma (Hb 14,4 g/dl, GB 11.290 di cui N 7.090 e L 3.200), coagulazione in range (INR 1,14, aPTT 1,10, fibrinogeno 414 mg/dl, ATIII 120%, D-dimero 1.652 ng/ml), elevazione degli indici di flogosi con PCR 10 mg/dl, VES 87 mm/h, urea 27 mg/dl, creatinina 0,53 mg/dl, acido urico 4,2 mg/dl, Na 138 mEq/l, K+ 4,79 mEq/l, Cl 104 mEq/l, AST 27 U/l, ALT13 U/l, gGT 11 U/l, LDH 259 U/l; livelli di complemento adeguati.
In accordo con i colleghi dell’Oncologia veniva avviata terapia con immunoglobuline endovena a un dosaggio di 1 g/kg. Agli esami ematici in dimissione elevazione conta piastrinica pari a 72.000/mmc, Hb 13,0 g/dl, GB 10.130/mmc di cui N 6.030/mmc e L 3.200/mmc.
Il quadro clinico presentato, caratterizzato da un esordio acuto in benessere e da una bassa conta piastrinica, è da ricondurre a una porpora trombocitopenica idiopatica, un tipo di piastrinopenia acuta post-infettiva mediata da anticorpi, che ha avuto un’ottima risposta alla somministrazione di immunoglobuline endovena, con rialzo della conta piastrinica.

Discussione

La porpora trombocitopenica idiopatica si caratterizza per la presenza di una conta piastrinica tipicamente molto bassa in assoluto benessere, con emocromo, valori di emoglobina e striscio periferico normali, e può essere scatenata da un trigger infettivo. Vede la sua eziopatogenesi nello sviluppo di autoanticorpi (solitamente IgG) diretti contro gli antigeni di membrana (solitamente rivolti verso il complesso delle glicoproteine GP IIb/IIIa, ma sono descritti come target GP Ib/IX, GP Ia/IIa, GP V, GP VI); il complesso anticorpo-piastrina viene rapidamente fagocitato, grazie a un’emivita ridotta, dai macrofagi tissutali, prevalentemente splenici. Parallelamente alcuni anticorpi inibiscono la produzione piastrinica.
Circa il 40% dei casi non presenta anticorpi rilevabili agli esami ematochimici, pur avendo (probabilmente) un’eziologia autoimmune, pertanto la ricerca degli anticorpi non è né sensibile né specifica e pertanto non utile nella diagnosi.
In alcuni pazienti è ipotizzato, invece, un meccanismo di citotossicità T-mediato.
Rappresenta la causa più frequente di trombocitopenia in Pediatria.
Clinicamente, si caratterizza per la comparsa repentina di petecchie, ecchimosi e sanguinamento in un bambino sano; il 60% dei bambini presenta in anamnesi un’infezione virale (gli agenti eziologici possono essere differenti, come l’EBV, VZV, CMV). Solitamente non si associa a segni e sintomi sistemici. L’entità del sanguinamento può essere variabile: minimo o severo e pericoloso per la vita, in particolare nel caso dell’emorragia intracranica (complicanza rara che avviene nello 0,1-0,8% dei casi) o genito-urinaria. All’esordio più di metà dei bambini presenta un sanguinamento esclusivamente cutaneo, mentre il 40% ha un coinvolgimento mucoso (gengivale, buccale, meno frequentemente urogenitale o congiuntivale/retinico).
La prima linea farmacologica è rappresentata dalla somministrazione di immunoglobuline endovena, al dosaggio di 0,8-1 g/kg/die, ripetibile a distanza di 24 ore.
Ricadute frequenti, severe o associate ad anemizzazione in bambini di età superiore ai 4 anni sono indicazione alla splenectomia.

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