Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Febbraio 2026 - Volume XXIX - numero 2

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Non un semplice stridor

Davide Rossi1, Youcef Sadou2, Cristiana Gilardi2

1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Milano-Bicocca
2Patologia Neonatale, ASST “Papa Giovanni XXIII”, Bergamo

Indirizzo per corrispondenza: d.rossi53@campus.unimib.it

Neonato a termine nato a 38 + 0 settimane di età gestazionale, AGA (peso alla nascita 3.020 g), da gravidanza complicata da diabete gestazionale, con buon adattamento alla vita extrauterina (Apgar 8 e 9 al primo e quinto minuto rispettivamente), presenta a circa 4 settimane di vita comparsa di stridor inspiratorio associato a lieve distress respiratorio. All’obiettività clinica emergevano lievi rientramenti intercostali e al giugulo e cornage, esacerbati in pianto o in concomitanza dei pasti. La persistenza del quadro clinico ha motivato l’approfondimento diagnostico mediante videolaringotracheobroncoscopia con strumento flessibile in narcosi, che ha evidenziato compressione postero-anteriore della trachea a livello medio-distale, suggestiva per anomalia vascolare. È stata quindi eseguita un’ecocardiografia che ha posto il forte sospetto di dopio arco aortico (Figura). Tale reperto è stato quindi confermato dalla TC cuore con e senza mezzo di contrasto che documentava doppio arco aortico con ramo destro dominante e ramo sinistro ipoplasico, con compressione tracheale significativa (calibro minimo 1,5 mm) per un tratto di 5 mm. In base ai riscontri, veniva posta indicazione a correzione cardiochirurgica.

Figura. All’ecocardiografia: A–B evidenza di aorta ascendente con arco aortico destroposto, dominante, con la sua diramazione del tronco brachiocefalico; C-D presenza di un secondo arco aortico sinistro, ipoplasico, con diramazione dell’arteria succlavia sinistra.


Discussione

Il doppio arco aortico è una patologia rara con una prevalenza stimata di 1:15.000 nati vivi (0,05 - 0,07%), tuttavia rappresenta la più comune causa di anomalie vascolari congenite del mediastino (33 - 75% di tutti gli anelli vascolari). Tale condizione è dovuta alla persistenza del IV arco branchiale durante lo sviluppo embrionario e al fallimento della regressione dell’arco aortico destro, con formazione di due archi che circondano trachea ed esofago, generando un anello completo1,2. Nel 70 - 80% dei casi il ramo destro è dominante e il sinistro ipoplasico/atresico. La sintomatologia respiratoria precoce (stridore inspiratorio, tirage, distress durante l’alimentazione) è dovuta alla compressione tracheale e talvolta si associa anche a disfagia e difficoltà di suzione3. L’ecocardiografia è l’esame diagnostico di primo livello; è tuttavia necessario l’utilizzo della TC cardiaca per conferma diagnostica, che permette di definire morfologia, dominanza e grado di compressione tracheoesofagea ed è utile per il planning preoperatorio.
In virtù della diagnosi precoce, a 6 settimane di vita il neonato è stato pertanto sottoposto a resezione dell’arco sinistro mediante toracotomia sinistra al IV spazio intercostale. Dopo legatura del dotto di Botallo e sezione del ramo sinistro ipoplasico, la trachea risultava decompressa, con scomparsa della pulsazione endotracheale. Sebbene non siano state osservate complicanze perioperatorie, nel decorso post-operatorio il drenaggio pleurico ha cominciato a rifornirsi con abbondante liquido ematico-lattescente.
L’esame chimico-fisico del liquido ha confermato la diagnosi di chilotorace (trigliceridi 519 mg/dl). Tale complicanza post intervento cardiochirurgico non è rara (incidenza pari a 2 - 16%) ed è secondaria o a una lesione del dotto toracico o a un’ostruzione linfatica in seguito a manovre chirurgiche4,5. Il trattamento è stato di tipo conservativo mediante drenaggio pleurico in aspirazione, passaggio ad alimentazione con monogen (latte a basso contenuto di LCT ed elevato apporto di MCT), indi per mancanza di risposta clinica è stata avviata una nutrizione parenterale totale4,5.
In assenza di ingenti e persistenti perdite (>10 ml/kg/die oltre 14 giorni), non si è resa necessaria la somministrazione di octreotide o la legatura chirurgica del dotto toracico, con progressivo miglioramento del quadro clinico.
Questo caso sottolinea l’importanza di un approccio diagnostico al neonato con stridore inspiratorio persistente: l’obiettività clinica in sinergia con esami endoscopici e imaging cardiovascolare consentono di riconoscere tempestivamente un’anomalia rara ma potenzialmente grave come il doppio arco aortico, la cui correzione chirurgica precoce garantisce una prognosi eccellente e un rapido miglioramento respiratorio. Sebbene il chilotorace rappresenti una complicanza non infrequente della chirurgia del mediastino, la gestione conservativa consente nella maggioranza dei casi la risoluzione spontanea.

Bibliografia

  1. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital Variants and Anomalies of the Aortic Arch. Radiographics 2017;37(1):32-51. DOI: 10.1148/rg.2017160033.
  2. Tarmahomed A, Umapathi KK. Double Aortic Arch. 2023 Aug 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–.
  3. Richardson MA, Cotton RT. Anatomic abnormalities of the pediatric airway. Pediatr Clin North Am 1984;31(4):821-34. DOI: 10.1016/s0031-3955(16)34647-8.
  4. Said SM, Marey G, Knutson S, et al. Outcomes of Surgical Repair of Vascular Rings and Slings in Children: A Word for the Asymptomatic. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2021;33(2):492-500. DOI: 10.1053/j.semtcvs.2020.09.013.
  5. Agrawal A, Chaddha U, Kaul V, Desai A, Gilla-spie E, Maldonado F. Multidisciplinary Management of Chylothorax. Chest 2022;162(6):1402-12. DOI: 10.1016/j.chest.2022.06.012.

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