Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Crisi celiaca: una complicanza rara e insidiosa della celiachia
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali, Sezione di Pediatria, Università “Federico II”, Napoli
2European Laboratory for the Investigation of Food Induced Diseases, Dipartimento di Scienze Mediche Traslazionali, Università “Federico II”, Napoli
Indirizzo per corrispondenza: maria.barca@hotmail.it
Coeliac Crisis: a rare and insidious complication of coeliac disease
Key words: Coeliac Disease, Diarrhoea, Hypoalbuminemia
Coeliac Crisis is an urgent and potentially fatal complication of Coeliac Disease (CeD), which is most frequent in early childhood. The crisis may occur at onset or develop in CeD patients with poor compliance to the gluten-free diet (GFD). Stress, surgery and infections can act as triggers. The diagnosis is based on the acute onset of rapidly progressive diarrhoea associated with at least two conditions among severe dehydration, metabolic acidosis, dyselectrolytemia, renal dysfunction, neurological alterations, hypoproteinemia and weight loss. Haematological manifestations, such as thrombocytopenia, increased INR, aplastic anaemia and leukopenia, are rare. The cornerstones of therapy are intravenous rehydration, correction of hypoalbuminemia, acidosis and dyshionemia along with a strict GFD. Steroids may be also used in refractory cases. The paper describes a recent case of a patient presenting with a severe life-threatening coeliac crisis characterized by inability to walk due to lower limb weakness, severe abdominal distension, diarrhoea and peripheral oedema.
La crisi celiaca è una complicanza urgente e potenzialmente fatale della celiachia, più frequente nella prima infanzia. Può esserne la manifestazione d’esordio o, più raramente, la conseguenza di una scarsa compliance alla dieta aglutinata. Infezioni gastrointestinali e interventi chirurgici possono scatenarne l’esordio. La diagnosi si basa sull’insorgenza acuta di diarrea rapidamente progressiva associata ad almeno due condizioni tra: disidratazione severa, acidosi metabolica, diselettrolitemia, disfunzione renale, alterazioni neurologiche, ipoprotidemia e perdita di peso. Rare sono le manifestazioni ematologiche (trombocitopenia, allungamento dell’International Normalized Ratio -INR-, anemia aplastica, leucopenia).
I cardini della terapia sono la reidratazione endovenosa, la correzione dell’ipoalbuminemia, dell’acidosi e delle disionemie accanto alla dieta senza glutine. Gli steroidi possono essere utilizzati nei casi più difficili. Qui presentiamo il caso di un paziente giunto alla nostra attenzione per debolezza a carico degli arti inferiori con impossibilità a deambulare, severa distensione addominale, diarrea ed edemi periferici.
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