Aprile 2022 - Volume XXV - numero 4

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Quando il fegato parla, ascolta (anche) l’intestino

Margherita Calia, Martina Lattuada, Marta Lebiu

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Milano-Bicocca

Indirizzo per corrispondenza: m.calia2@campus.unimib.it

Un ragazzo di 16 anni viene inviato all’ambulatorio di Gastroenterologia Pediatrica per episodi ricorrenti di vomito e occasionale dolore addominale in ipocondrio destro insorti nei 6 mesi precedenti.
In anamnesi patologica risultano due ricoveri presso altro Centro, dimesso con diagnosi di coliche biliari. Durante la degenza riscontro di incremento delle transaminasi (AST x 3 vn, ALT x 2,5 vn) e delle gamma-GT (x 4,5 vn); iperbilirubinemia lieve a prevalenza diretta (1,5 mg/dl - diretta 50%). Non evidenza di anemia, mai reticolocitosi, indici di flogosi negativi, non ipergammaglobulinemia, proteine totali e albumina ai limiti inferiori (rispettivamente 5,5 g/dl e 3 g/dl), screening celiachia negativo. Sierologie per virus epatotropi negative e ceruloplasmina nella norma. Calprotectina incrementata (363 ug/g). All’ecografia addome riscontro di aspetto dismorfico e ripiegato della colecisti senza alterazioni evidenti delle vie biliari.
Per persistenza della sintomatologia, nell’ipotesi di coliche biliari recidivanti, il ragazzo viene sottoposto a colecistectomia di elezione e successivamente eseguito approfondimento diagnostico sia ematochimico (positività degli ANCA PR3; ASCA, ANA e ASMA negativi), che strumentale (colangio-RM risultata negativa).

Nell’ipotesi di malattia infiammatoria cronica intestinale, vengono eseguite EGDS con riscontro di multiple lesioni pseudonodulari al livello dello stomaco, iperemiche ed erose, e alcune ulcerazioni al livello del fondo, e di ileo colonscopia con evidenza di iperemia a livello ileale, valvola ileo-ciecale indenne; cieco, colon e giunto retto sigma con diffuse microlesioni e lieve iperemia. Retto indenne.
Il quadro endoscopico è suggestivo di malattia di Crohn con prevalente interessamento gastrico e colico.
Una seconda colangio-RM dimostra un quadro suggestivo per colangite sclerosante primitiva (PSC) confermata dall’istologia epatica, non segni di epatite di interfaccia.
Iniziata terapia steroidea per os (prednisone 1 mg/kg), azatioprina e acido ursodesossicolico con apparente vantaggio sui sintomi.

In ambito pediatrico la PSC si associa quasi sempre a una malattia infiammatoria cronica, molto più frequentemente con la colite ulcerosa (80-90% dei casi), solo in un 10% dei casi a malattia di Crohn; viceversa le malattie infiammatorie croniche si associano dal 5 al 20% dei casi a malattia epatica autoimmune che va sempre sospettata anche a fronte di minime alterazioni di transaminasi e gamma-GT.

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