Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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La progressione silenziosa di una trombocitopenia
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università “Federico II”, Napoli
Indirizzo per corrispondenza: davide.cagno96@gmail.com
The silent progression of thrombocytopenia
Key words: Thrombocytopenia, Hypocomplementemia, Polyclonal hypergammaglobulinemia, Renal failure, Petechiae, SLE, Systemic Lupus Erythematosus
The paper reports the case of a 13-year-old girl affected by epilepsy who presented with severe thrombocytopoenia, petechiae and multi-organ involvement, including acute renal failure, polyserositis and hepatosplenomegaly. After ruling out DRESS syndrome, thrombotic microangiopathies and haematological malignancies, the presence of bilinear cytopenia, hypocomplementemia and polyclonal hypergammaglobulinemia pointed toward the diagnosis of new-onset Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Serological confirmation (positive ANA and anti-dsDNA) led to successful treatment with corticosteroids and dialysis. This case emphasises that silently progressing thrombocytopenia associated with renal involvement should prompt early consideration of systemic rheumatic diseases and that the more frequent diagnosis of post-viral thrombocytopenia in paediatric patients should be disregarded.
Viene descritto il caso di una ragazza di 13 anni, in terapia per epilessia, giunta all’osservazione per una trombocitopenia severa, petecchie e segni di coinvolgimento multiorgano (insufficienza renale acuta, polisierosite ed epatosplenomegalia). Escluse inizialmente la sindrome DRESS, le microangiopatie trombotiche e le patologie emato-oncologiche, la combinazione di citopenia bilineare, ipocomplementemia e ipergamma-globulinemia policlonale ha orientato la diagnosi verso un Lupus Eritematoso Sistemico (LES) esordiente. La conferma sierologica (ANA e anti-dsDNA positivi) ha permesso di avviare una terapia steroidea e dialitica, con progressivo miglioramento clinico. Il caso evidenzia come una trombocitopenia a progressione silenziosa, associata a segni nefrologici, debba indurre il sospetto di patologia reumatologica sistemica, superando la più comune ipotesi di piastrinopenia post-virale.
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