Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Ottobre 2000 - Volume III - numero 8
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Agenesia
polmonare e sindrome di Goldenhar
Clinica
pediatrica G. de Marchi, Università di Milano
Il caso
Nata alla 41 settimana, da parte eutocico, col peso di 2.59O (<3°
centile)ela lunghezza di 45 cm (< 3° centile, con
circonferenza cranica di 33 cm (<3° centile) , con ernia
ombelicale(04.97) Ricovero per intervento di ernia ombelicale: un
esame RX preoperatorio dimostra una :agenesia polmonare sn (5.97)
Viene ricoverato successivamente (O3. 98) per iperpiressia e
infezione repiratoria. TAC polmonare: campo polmonare sn occupato dal
mediastino, campo dx iperdisteso, erniazione controlaterale
Scintigrafia: assenza di captazione del polmone sn Broncoscopia:
stenosi tracheale al terzo superiore, normale il sistema Il piccolo
arriva alla Clinica per approfondimenti. (11.98) Si rileva:
condizioni generalie di nutrizione scadenti Torace asimmetrico con
iposviluppo dell'emitorace sn scoliosi destro-convessa.FC 12O, FR 58,
dispnea con rientramenti intercostali e al giugulo, espirio
prolungato SaO2 95-96% in aria Sviluppo psicomotorio adeguato RX
torace: Iperespansione del polmone dx con diffuso rin forzo del
dsegno, dislocaione a sn del mediastino; emitorace sinistro pressochè
occupato dal mediastrino Ecocardiogramma: cuore dislocato a sn;
equivalenti di impegno ventricolare dx senza compromisione
morfofunzionale RX carpo: età cronologica 12 mesi ( età
anagrafica 20 mesi). Ossimetria notturna: non desaturazione. Emocromo
GB 18.000, Hb 46,7; Hb 14,8. Visita dismorfologica: lieve asimmetria
del volto per sn
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