B. è un piccolo di quasi un mese, sano, che vediamo in ambulatorio di Dermatologia pediatrica per una lesione depressa e circolare a livello sottorbitario di destra, costituita da un’escara crostosa circondata da un collaretto rilevato rosa-arancione. Tale lesione è comparsa alla nascita e la mamma ne mostra una foto: una papula rosso-marrone che nell’arco di pochi giorni si è rapidamente ridotta di volume, involvendo in una lesione depressa e crostosa. Lo stesso giorno, sfogliando il manuale di dermatologia, ci salta subito all’occhio un’immagine identica alla lesione di B. e andando a leggere meglio notiamo che l’aspetto macroscopico e dermoscopico, l’età d’insorgenza e la rapida evanescenza della lesione sono quelli appena riscontrati in B. e sono tipici della reticoloistiocitosi cutanea di Hashimoto-Pritzker (HPI). Si tratta di una rara forma benigna di istiocitosi che interessa esclusivamente la cute e si auto-risolve in settimane o mesi. La conferma diagnostica si ha con la biopsia cutanea, che mostra la presenza di un infiltrato istiocitario aspecifico con aumentata rappresentazione degli organelli istiocitari.
Rivediamo B. dopo circa un mese e la lesione si è ulteriormente appianata con caduta della crosta. L’esecuzione della biopsia era a tal punto impraticabile (esiguità della lesione, delicatezza della regione sotto-orbitaria e contrarietà della mamma), ma il decorso clinico, l’aspetto e l’assenza di diagnosi differenziali ci permettono di dire con sicurezza che si tratti di HPI. Il coinvolgimento sistemico è estremamente raro nelle forme cutanee di istiocitosi e tanto più nelle forme solitarie. Abbiamo eseguito una valutazione clinica completa, che non ha mostrato né epatosplenomegalia né linfoadenomegalia.

La HPI è una condizione rara ma probabilmente sottodiagnosticata. Conoscere questo tipico andamento evanescente rende agevole il suo riconoscimento.