La sindrome dell’encefalopatia posteriore reversibile (PRES) fu inizialmente descritta come una condizione reversibile caratterizzata da sintomi neurologici acuti ed evidenza all’imaging di edema cerebrale sottocorticale prevalentemente parieto-occipitale. Nel tempo si è rivelata essere non sempre reversibile, non sempre posteriore, e non soltanto localizzata nella sostanza bianca del parenchima cerebrale.
Il presente studio si pone l’obiettivo di descrivere l’epidemiologia, le caratteristiche del quadro clinico, i fattori di rischio associati, i quadri radiologici e la prognosi della PRES secondo l’esperienza del Centro di Oncoematologia pediatrica dell’IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” di Trieste. Sono stati presi in considerazione i casi di PRES diagnosticati presso l’Oncoematologia pediatrica dell’IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” di Trieste dal 2007 al 2016 compresi. Le cartelle cliniche sono state analizzate in modo retrospettivo.
Nell’arco temporale scelto la PRES si è presentata con un’incidenza pari al 2% ed è risultato un maggior rischio nelle leucemie rispetto ai tumori solidi.
I sintomi d’esordio sono stati principalmente l’alterazione dello stato mentale (42,9%), l’alterazione della deambulazione (28,6%) e la sindrome da inappropriata secrezione di ADH (28,6%).
Nel 71,4% dei casi la PRES è insorta in corso di terapia con vincristina. La neurotossicità della vincristina aumenta quando essa è associata a un antifungino azolico o a un inibitore di pompa protonica. Nel 57,1% dei casi la PRES è insorta in corso di terapia con tali associazioni farmacologiche. Tale riscontro ha causato una modifica della prassi nel nostro Centro di Oncoematologia pediatrica: si è deciso di evitare per quanto possibile l’associazione della vincristina con azolici e con inibitori di pompa protonica.
L’edema cerebrale vasogenico si presenta alla risonanza magnetica come lesione ipointensa nelle sequenze pesate in T1 e come lesione iperintensa nelle sequenze pesate in T2 e nelle sequenze FLAIR. La prognosi è stata favorevole, con una mortalità associata alla PRES pari allo 0%, una risoluzione clinica nella totalità dei casi esaminati, e una risoluzione radiologica nel 71,4% dei casi.
La PRES si conferma una patologia rara in pazienti pediatrici oncoematologici. La leucemia rappresenta la patologia di massima incidenza (4,5%). L’associazione dei farmaci utilizzati in fase di induzione potrebbe essere implicata nella patogenesi della malattia e, stante i dati emersi, suggeriamo che l’utilizzo di azolici e inibitori di pompa venga riconsiderato.