Un ragazzo di 14 anni, da poco arrivato in Italia dalla Repubblica Dominicana, giunge alla nostra attenzione per via di un dolore toracico insorto acutamente, associato a cefalea e cardiopalmo.
In anamnesi da circa sei mesi presenta degli episodi ricorrenti di cardiopalmo, talvolta associati a cefalea. Non è la prima volta che viene in Italia, era già stato qui nel 2013, e in tale occasione aveva eseguito una visita sportiva che aveva rilevato la presenza di una valvola aortica biscuspide. La pressione arteriosa (PA) era ai limiti alti della norma per età e altezza ma non erano stati fatti altri approfondimenti in proposito (130/80 mmHg). Da allora aveva limitato l’attività sportiva.
All’arrivo in Pronto Soccorso il ragazzo presenta una PA di 159/114 mmHg (> 99° percentile), all’auscultazione cardiaca un soffio sistolico 2/6 irradiato alla schiena con polsi femorali, tibiali e pedidei marcatamente iposfigmici. Viene rilevata la PA dei 4 arti che mostra valori pressori degli arti inferiori più bassi rispetto a quelli degli arti superiori, reperto che insieme alla clinica e alla storia del ragazzo è altamente suggestivo di coartazione aortica. Esegue un elettrocardiogramma che mostra segni di sovraccarico con ingrandimento atriale sinistro. L’ecocardiografia conferma il reperto di coartazione aortica a livello post-istmico con evidente restringimento del calibro del vaso e accelerazione al colorDoppler.

La coartazione aortica rappresenta circa il 5-6% di tutte le malformazioni vascolari congenite e si associa a circa il 30% delle aorte bicuspidi. Si tratta di un restringimento del vaso, tipicamente a livello istmico o in sua prossimità, che comporta un’ostruzione al deflusso del sangue sistemico e un sovraccarico di pressione nel ventricolo sinistro e nel distretto arterioso prossimale. La diagnosi può essere tardiva, come nel caso descritto, se la stenosi non è serrata e viene posta in seguito ai sintomi legati all’ipertensione arteriosa che comporta.
A ben guardare il ragazzo si rende evidente una lieve sproporzione corporea con parte superiore del corpo (torace, spalle, arti superiori e collo) più sviluppata rispetto alla porzione inferiore (bacino e arti inferiori), dovuta all’alterata distribuzione del flusso.
In regime di ricovero abbiamo escluso che presentasse già le complicanze dell’ipertensione arteriosa che verosimilmente presenta da tempo (non segni di retinopatia o nefropatia) e avviato terapia antipertensiva con un beta-bloccante che attualmente assume con controllo dei valori pressori.
Dovrà eseguire un inquadramento diagnostico tramite angio-RM per meglio definire la natura della coartazione e programmare un’eventuale correzione chirurgica.