Silvia (nome di fantasia), 2 anni, arriva in PS per gastroenterite febbrile, diuresi contratta, astenia, deambulazione incerta e scadimento delle condizioni generali. All’EO: un po’ abbattuta, reattiva, faringe iperemico associato a scolo mucoso retrofaringeo. Alla deambulazione lieve atteggiamento estroflesso dell’arto inferiore destro. Agli esami ematici: neutrofilia, piastrinosi, PCR negativa; ECG e RX torace nella norma.
A circa 12 ore dall’ingresso in PS, comparsa di iniziale paresi periferica del VII nervo cranico (sinistro > destro), con difficoltà al mantenimento della stazione eretta. Eseguiti EEG e FOO (nella norma), TAC encefalo (lievi segni di mastoidite e otite media acuta destra). Per peggioramento clinico, con comparsa di sopore associato a disturbo della deglutizione e a paralisi ingravescente del VII nervo cranico sinistro, eseguita rachicentesi (liquor limpido, ma dissociazione albumino-citologica: cellule 4, proteine 152 mg/dl) e iniziata terapia empirica antivirale, antibiotica e corticosteroidea a basse dosi ev. Inviati colturali su liquor (negativi), ricerca PCR per Adenovirus positiva. Valutazioni ORL e neurologica ponevano indicazione a TC orecchio medio destro (riscontro di versamento mastoideo destro di sospetta natura flogistica, senza soluzione di continuo a livello del tegmen tympani) e RMN encefalo (captazione del contrasto a livello del condotto uditivo interno bilaterale e segni di neurite bilaterale, associati a interessamento del tratto timpanico del VII nervo destro). Nel sospetto di sindrome di Guillain-Barré (SGB) con interessamento dei nervi cranici, su base virale, eseguita terapia con IgG vena, ripetuta a distanza di 48 h e iniziata terapia steroidea con metilprednisolone ad alte dosi con scalo e sospensione dopo 15 giorni. Il quadro clinico, strumentale e laboratoristico (liquor) deponeva per polineurite da Adenovirus, con coinvolgimento degli AAII e dei nervi cranici (VII e IX) in corso di mastoidite destra e otite bilaterale. A distanza di 1 mese, ricovero per transitoria difficoltà di equilibrio con ipostenia da sospetta riattivazione virale in seguito ad alvo diarroico, ripetuta terapia con IgG.
La SGB definisce un gruppo di neuropatie post-infettive rare, quali la neuropatia assonale motoria acuta (AMAN), la neuropatia assonale sensitivo-motoria acuta (AMSAN), la sindrome di Miller-Fisher (MFS, con triade clinica classica: oftalmoplegia, atassia e areflessia). Clinicamente eterogenea e a prognosi estremamente variabile, si manifesta con paralisi distoprossimale progressiva degli arti, ma può esserci interessamento dei nervi cranici. In particolare, considerare che nella MFS sono descritti casi di paralisi bulbare e/o dei nervi faciali e che la triade classica della MFS risulta spesso sfumata/sovrapposta ad altri quadri, in particolare con l’encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff (BBE).