Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Marzo 2007 - Volume X - numero 3
M&B Pagine Elettroniche
Casi indimenticabili
Una
ragazza a scatti
Scuola di Specializzazione, Clinica
pediatrica IRCCS Burlo Garofolo, Trieste
M. è
una ragazza di 14 anni che giunge in PS poiché da 2-3 gg
presenta movimenti involontari all'arto superiore destro, con
impossibilità di controllo, assenti però durante il
sonno; a essi si associa solo da qualche ora anche difficoltà
nell'eloquio.
Non
sono segnalati eventi patologici significativi, non ha mai
presentato prima d'ora questi disturbi, non presenta disturbi
della coscienza, né cefalea. All'esame neurologico si
osserva la presenza di movimenti continui involontari di tipo
coreico, che interessano l'emilato destro, ma soprattutto l'arto
superiore a livello distale, sono movimenti di tipo
prono-supinazione/ flesso-estensione ai quali si associano
movimenti volontari di mascheramento. Se M. chiude gli occhi i
movimenti si riducono, ma non cessano. Non sono presenti altri
segni neurologici, i ROT sono vivaci, non c'è deficit dei
nervi cranici, ma vi è una certa ipotonia muscolare e
inoltre si evidenzia una certa instabilità emotiva con
facilità al pianto.
M. ci
racconta che l'ultimo episodio infettivo che ricorda risale a 6
mesi prima: una faringite, ma in quell'occasione non ha assunto
alcun farmaco (la famiglia è contraria alla medicina
tradizionale; la ragazza non è stata vaccinata).
Durante
il ricovero vengono eseguiti i seguenti esami: emocromo,VES, PCR,
dosaggio delle immunoglobuline, TSH, FT3; FT4, C3,C4, LE test,
ANA, Anti-DNA, Ab anti-Borrelia, c-ANCA, p ANCA, tutti nella
norma, mentre il TAS è di 1139 UI/ml (v.n.< 200) e il
tampone faringeo per ricerca SBEGA presenta Streptococco
pyogenesis in rare colonie.
L'obiettività
articolare è negativa, così pure l'obiettività
cardiaca, ma l'ECG mostra un apparente ingrandimento atriale
destra, e l'ecocardiogramma, che è stato eseguito con
difficoltà per il persistere dei movimenti involontari,
rivela una lieve insufficienza mitralica (grado 1), esito di
cardite. A questo punto la presenza di esiti di cardite, la
marcata elevazione del TAS depongono per una sintomatologia
neurologica secondaria a corea reumatica.
Si
avvia pertanto trattamento con l'ASA 80 mg/kg/die, valproato di
Sodio 20mg/kg/die e diaminocillina 1200000 U per i.m.
Ma M.
si rifiuta di assumere la terapia finché non sarà
arrivata la mamma.
Nonostante
l'uso dei farmaci, i movimenti involontari continuano, per cui
si aumenta la dose del valproato di sodio, con difficoltà
di compliance poiché i genitori della ragazza usualmente
fanno uso di farmaci omeopatici e si dichiarano contrari
all'utilizzo di un farmaco definito da loro “antiepilettico”.
Dopo
qualche giorno la paziente riferisce un miglioramento soggettivo
della sintomatologia, in realtà i movimenti involontari
persistono e sono accentuati dallo stato emozionale, ma in effetti
la scrittura comincia a migliorare. Al VI gg di terapia c'è
un miglioramento della prensione e della coordinazione, ma M. non
riesce ancora a bere utilizzando il braccio destra, tuttavia a
questo punto la mamma esprime il desiderio di portare a casa M. e
di interrompere la terapia farmacologica per servirsi di metodiche
alternative: massaggi, fitoterapia, ecc.
M.
viene rivista dopo qualche giorno, la madre riferisce che assume
regolarmente il Depakin; la motricità involontaria si è
ridotta ma il disturbo è ancora presente e piuttosto
invalidante. Al controllo successivo malgrado il miglioramento
dell'obiettività clinica il dosaggio plasmaticodell'acido
Valproico risulta essere di 0 microgrammi/ml, per cui si desume
che M.
non ha più assunto regolarmente il Depakin.
Si
ribadisce ai genitori la necessità di eseguire la terapia
profilattica di eventuali ricadute infettive da SBEGA con
Diaminocillina ogni quattro settimane e l'opportunità di
continuare un trattamento sintomatico che controlli e riduca i
sintomi neurologici.
Speriamo
di averli convinti!
Commento
La
COREA DI SYDENHAM fa parte dei criteri maggiori di Jones per la
diagnosi di malattia reumatica; in genere insorge molto più
tardivamente rispetto alle altre manifestazioni (anche dopo alcuni
mesi dall'infezione streptococcica), si verifica nel 10-15% dei
pazienti con malattia reumatica acuta. Tale complicanza è
dovuta alla reazione immunologia contro il tessuto cerebrale umano
che presenta antigeni cross-reagenti con gli antigeni dello
streptococco.
I
movimenti coreoatetosici possono cominciare in modo insidioso ed
isolato dando origine spesso ad un atteggiamento goffo e ad un
peggioramento della scrittura; possono essere interessate tutte le
quattro estremità o ci può essere un interessamento
monolaterale. Le manifestazioni cliniche comprendono: contrazioni
irregolari dei muscoli delle braccia mentre stringono le mani
dell'esaminatore, tipo movimenti di mungitura, alla protrusione
della lingua si osservano movimenti vermicolari; i movimenti
coreici sono intensificati dallo stress e scompaiono con il sonno.
Spesso si riscontra labilità emotiva e il linguaggio
diventa incomprensibile.
La
sintomatologia scompare in un periodo variabile da qualche
settimana a qualche mese, raramente può recidivare.
Poiché
la corea spesso si presenta come una manifestazione isolata dopo
la risoluzione della fase acuta della malattia, non sono indicati
i FANS, mentre sono utili farmaci come l'aloperidolo o la
clorpromazina dato che contrastano l'aumentata attività
dopaminergica. Un'alternativa valida è l'acido
valproico, che da studi recenti risulta essere il farmaco di prima
scelta, poiché induce un rapido miglioramento della
sintomatologia, con scarsi effetti collaterali. Poiché la
corea di Sydenham rappresenta una malattia
postinfettiva-autoimmune, nei casi più gravi sono stati
adoperati i corticosteroidi, con risultati peraltro solo parziali;
anche l'uso delle immunoglobuline ad alte dosi risulta essere controverso e non
formalmente raccomandato. Alcune singole esperienze non controllate
avrebbero dimostrato un parziale miglioramento della sintomatologia.
La
terapia della Corea comporta infine la necessità di una
prevenzione secondaria delle infezioni, con iniezioni di
diaminocillina 1200000 U ogni 3-4 settimane per almeno 5 anni
dall'ultimo episodio di infezione streptococcica. All'incirca
il 20% dei pazienti con “corea pura” che non vengono messi in
profilassi antibiotica sviluppano una cardiopatia reumatica entro
20 anni.
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