Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Dicembre 2006 - Volume IX - numero 10

M&B Pagine Elettroniche

Contributi Originali - Casi contributivi

Un caso di polmonite con piastrinosi
Francesco De Maddi, Claudio Santoro, Rosaria Crusco, Paolo Siani
Unità Operativa Complessa di Pediatria. A.O.R.N.A. Cardarelli. Napoli
Indirizzo per corrispondenza: paolo.siani@ospedalecardarelli.it

Pneumonia with increased platelets: a case report
Key words
Infant, Pneumonia, Platelets, Coronary artery dilatation

Summary
The Authors describe a case of pneumonia in an 11 months old child, who presented with high inflammatory indexes. Antibiotic response was quick, with rapid improvement of symptoms, fever resolution in 72 hours and resolution of the radiological pneumonia opacity. However, during hospitalisation, platelets increased rapidly. An echocardiogram was performed revealing a dilatation of the left coronary artery.
La storia
Considerazioni diagnostiche
Rivalutazione del caso
Considerazioni diagnostiche e terapeutiche
Discussione
Bibliografia

La storia
A. ha 11 mesi e si ricovera presso il nostro reparto in data 04/05/06 per febbre alta da quattro giorni, tosse ed un episodio di cianosi periorale, perdita di coscienza ed ipotonia di brevissima durata.
Nell'anamnesi familiare un fratello ha sofferto di convulsioni febbrili.
Nell'anamnesi patologica remota da rilevare un episodio di broncopolmonite nel febbraio 06, curato a domicilio con antibiotici.
All'ingresso A. ha una temperatura di 39 °C, è irritabile ma non presenta segni di interessamento meningo-encefalico. All'ascoltazione del torace si riscontrano rantoli a piccole bolle in medio-basale dx. Non soffi cardiaci. Polso regolare. Organi ipocondriaci nei limiti. La saturimetria O2 è normale.
inizio

Laboratorio all'ingresso (04/05/06)
G.R 5.220.000 mmc
Hb 9.2 g/dl
Mcv 54.4
G.B. 26.960 mmc
Formula leucocitaria
Neutrofili 57.5 %
Linfociti 32.1%
Piastrine 567.000 mmc




Azotemia
22 mg/dl
AST
21 UI/L
Creatininemia
0,2 mg/dl
ALT
22 UI/L
Glicemia
69 mg/dl
Albumina
3.8 g/dl
Sodio
135 mEq/l
Proteine totali
7.1 g/dl
Potassio
4,8 mEq/l
Fosfatasi alcalina
1277 UI/L




VES 1h: 107
PCR: 408 mg/l
Sideremia: 10 mcg/dl
Ferritina: 229 ng/dl
Rx torace: Focolaio broncopneumonico alla base del lobo superiore dx. Ombra cardiaca nei limiti volumetrici. Seni pleurici liberi.
inizio

Considerazioni Diagnostiche
Gli esami di laboratorio mostrano una leucocitosi neutrofila, un notevole aumento degli indici di flogosi, la fosfatasi alcalina notevolmente aumentata, un'anemia microcitica. La radiografia del torace evidenzia un focolaio broncopneumonico.
Sulla scorta dell'esame clinico, degli esami di laboratorio e della radiografia del torace viene posta diagnosi di broncopolmonite e di una sospetta convulsione febbrile (l'anamnesi familiare è positiva per questa patologia).Viene intrapresa terapia antibiotica con amoxicillina e claritromicina (il paziente era al secondo episodio di broncopolmonite). La risposta terapeutica è ottima: la temperatura corporea ritorna ai valori normali in 72 ore. Le condizioni generali migliorano, il bambino è meno irritabile e la tosse diviene sporadica.
Resta da stabilire se gli indici infiammatori notevolmente aumentati possono essere in relazione al solo episodio di broncopolmonite, e resta da spiegare il valore della fosfatasi alcalina così elevata.
Ripetiamo dopo pochi giorni alcuni esami di laboratorio.

Laboratorio del 08.05.06
G.R. 5.330.000 mmc
Hb 9 g/dl
MCV 54.6
G.B. 5800 mmc
Neutrofili 46%
linfociti 44%
Piastrine 872.000 mmc





VES 1h 88
PCR 34.3 mg/dl




Elettroforesi dell'emoglobina
Hb A2 4.6 %
Hb F 4.8 %

conclusioni:
trait talassemico

Sierologia per micoplasma e clamidia
Negativa




TORCH
anticorpi IgG antirosolia presenti a basso titolo




IgM IgG EBV
negativi




Elettroencefalogramma
nella norma




inizio

Rivalutazione del caso
Gli indici infiammatori, ed in particolare la PCR, risultano ridotti rispetto ai precedenti; anche i globuli bianchi si sono ridotti e l'elettroforesi dell'emoglobina spiega l'anemia microcitica. La sierologia esclude alcune infezioni virali e il Mycoplasma pneumoniae
Ma non siamo tranquilli per l'aumento del numero delle piastrine e per il valore così alto delle fasfatasi. Ci confortano le condizioni del paziente che non è più febbrile, e appare globalmente migliorato. Calcoliamo l'inizio presumibile della malattia all'inizio di maggio e ci concediamo una breve pausa di riflessione, considerando la scomparsa della febbre, in attesa di un nuovo conforto del laboratorio!

Laboratorio del 10/05/06
G.R. 5.780.000 mmc
Hb 10 g /dl
Mcv 55.5
G.B. 16.430 mmc
Neutrofili 31.7%
Linfociti 58.6%
PTL 1.420.000 mmc

VES 1h 47
PCR 3.70 mg/dl


Fosfatasi alcalina 1213 UI/l.
Gamma GT : 8 U/l


Wbc urinari 25 p/c



Rx Torace: risolto il focolaio flogistico a carico del lobo superiore destro



L'ECG risulta normale.



inizio

Considerazioni diagnostiche e teraupetiche
In decima giornata di malattia l'emocromo mostra un aumento ancora più significativo delle piastrine (1.420.000/mmc) si registra un ulteriore riduzione degli indici di flogosi, ormai vicini alla norma, e la normalizzazione della radiografia del torace. L'ECG risulta nella norma. Per la piastrinosi ingravescente decidiamo di praticare un ecocardiogramma dal quale risulta una dilatazione della coronaria sinistra rispetto al BSA (2.8 mm), con aspetto rimodellato delle pareti.

A. è affetto da sindrome di Kawasaki atipica. Si inizia terapia con ASA a dosi antiaggreganti.
La scelta, in accordo con il cardiologo ed elemento di discussione del caso, di non praticare terapia con Immunoglobuline e.v. (IVIG) è in relazione alla normalizzazione dei valori degli indici infiammatori e della risoluzione definitiva della febbre, unitamente al rilievo dell'avvenuto danno coronario.
L'eco addominale per la ricerca di idrope della colecisti e la visita oculistica, per la ricerca di iridociclite, sono risultate negative
Il follow-up dopo due settimane mostra un reperto cardiaco pressoché immutato e una costante normalizzazione dei parametri di laboratorio. L'ecocardiogramma praticato dopo 8 settimane rileva una riduzione del calibro della coronaria sx (1.8 mm.)
inizio

Discussione
Il polimorfismo clinico della sindrome di Kawasaki comporta difficoltà diagnostiche nelle forme incomplete ed atipiche(1). Nella KS incompleta la febbre si accompagna ad un numero minore di sintomi necessari alla diagnosi: in questi casi risulta utile l'algoritmo diagnostico dell'American Heart Association.(2). La KS atipica, invece è caratterizzata dalla presenza di febbre che si associa a manifestazioni non caratteristiche, quali: segni neurologici (convulsioni, paralisi del faciale), sintomi chirurgici (addome acuto, appendicite, idrope della colecisti etc.), aneurisma isolato delle coronarie, pancreatite acuta, linfoadenopatia isolata, polmonite a lentissima risoluzione etc. Le manifestazioni tipiche, anche se non tutte, spesso compaiono in una fase successiva(3).
Utili le “red flag “cliniche (iridociclite, idrope della colecisti, desquamazione perineale ) e il supporto del laboratorio (aumento gGT, fosfatasi alcalina, ALT, conta piastrine, leucociti nel sangue / urine)(4).
inizio

Nel nostro paziente la piastrinosi ingravescente è stato l'elemento determinante per la diagnosi (5). Un attenta disamina del caso evidenzia, inoltre, all'ingresso un valore estremamente elevato degli indici infiammatori in rapporto alla patologia respiratoria .
Il normale valore delle gamma-GT e dell'ecografia addominale hanno lasciato il consistente dubbio di un isolato aumento della fosfatasi alcalina su base idiopatica o postinfettiva (purtroppo non sono disponibili valori precedenti al ricovero).
Nella letteratura internazionale sono descritti casi di KS atipica caratterizzati all' esordio da broncopolmonite, talvolta con pleurite, resistenti alla terapia(6).
La mancata risposta teraupetica, unitamente ad eventuali segni clinici o di laboratorio, può indirizzare verso un sospetto di sindrome di Kawasaki. Nel nostro caso, al contrario, la buona risposta terapeutica dell'affezione respiratoria e il miglioramento delle condizioni generali e dei parametri infiammatori hanno ritardato, di fatto, la corretta diagnosi.
Molto discussa da noi tutti e discutibile la scelta di praticare, a danno coronarico avvenuto, la sola terapia con acido acetilsalicilico a dosi antitrombotiche(7): è ormai stabilito che alte dosi di IVIG riducano il rischio di sviluppo degli aneurismi delle coronarie(8); di contro non sono state trovate segnalazioni in letteratura internazionale sui vantaggi dell'uso di IVIG per una favorevole evoluzione del danno coronarico già presente in fase subacuta di malattia.
Il risultato clinico ed anatomico buono, in assenza di terapia con IVIG, ci conforta ma altresi' lo studio retrospettivo del caso ci convince ad un uso costante delle immunoglobuline in situazioni dubbie.
Il caso clinico descritto sottolinea l'importanza di sospettare la sindrome di Kawasaki in ogni bambino con febbre alta da almeno 5 giorni(9), non altrimenti spiegabile, e con un notevole aumento degli indici infiammatori: è auspicabile che entro i 10 giorni dall'esordio febbrile sia effettuata, anche nei casi dubbi, l'infusione di IVIG per la prevenzione della comparsa di aneurismi delle coronarie, complicanza più frequente al di sotto dei 12 mesi dei età (frequenza 2.8 maggiore rispetto alla frequenza nelle altre età).
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Bibliografia
  1. Falcini F. Kawasaki disease. Curr Opin Reumatol 2006;38:18-33
  2. Marchesi A, Gonfiantini M, de Zorzi A , et al. La malattia di Kawasaki: diagnosi, stratificazione di rischio e strategie teraupetiche. Area pediatrica 2006;5:I-XVII.
  3. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management i Kawasaki disease: a statement for health Professionals from committee on rheumatic fever, endocarditis and Kawasaki disease, Council on cardiovascular disease in the young, American Hearth Association. Pediatrics 2004;114:1708-33.
  4. Falcini F, Ricci L. Malattia di Kawasaki: Nuovi aspetti clinici e teraupetici Atti del congresso nazionale del gruppo di studio di Reumatologia Pediatrica della SIP. Firenze,18-20 Maggio 2006.
  5. Simonini G, Giani T, Falcini F, De Martino M. Il supporto del laboratorio nella diagnosi di Sindrome di Kawasaki. Atti del congresso nazionale del gruppo di studio di Reumatologia Pediatrica della SIP. Firenze,18-20 Maggio 2006.
  6. Merlin E. , Fatuhi H, Crost P. Kawasaki syndrome and Mycoplasma pneumoniae infection Arch Pediatr 2004;11:972-73.
  7. Hsieh KS, Weng KP, Lin CC et al. Treatment of acute Kawasaki disease: Aspirin's role in the febrile stage revisited. Pediatrics 2004;114:689-93.
  8. Muta H,Ishii M,Egami K, et al. Early intravenous gamma-globulin treatment of Kawasaki disease: the nationwide survey in Japan. Pediatrics 2004;144:496-9.
  9. Pasic S. Fever of unknown origin in 185 paediatric patients: a single-centre experience. Acta Paediatr 2006;95(4):463-64.
  10. Anderson MS,Todd JK,Glode MP. Delayed diagnosis of Kawasaki syndrome: an analysis of the problem. Pediatrics 2005;115:428-33.
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F. De Maddi, C. Santoro, R. Crusco, P. Siani. Un caso di polmonite con piastrinosi. Medico e Bambino pagine elettroniche 2006;9(10) https://www.medicoebambino.com/_kawasaki_alcalina_febbre_torace_fosfatasi_diagnosi_terapia_malattia_sindrome_broncopolmonite