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Cefalea e deficit neurologici dopo radioterapia: pensa alla sindrome SMART
UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale “Sant’Elia”, ASP Caltanissetta
Indirizzo per corrispondenza: mirella.crapanzano@hotmail.it
Headache and neurological deficits after radiotherapy: consider SMART syndrome
Key words: Migraine, SMART, Radiotherapy, Seizure
Stroke-like Migraine Attacks after Radiation Therapy (SMART) syndrome is a rare delayed complication of cranial irradiation characterised by headache, seizures, focal neurological deficits and distinctive MRI findings. A 14-year-old boy with a history of medulloblastoma treated with surgery, chemotherapy and cranial radiotherapy presented with acute visual symptoms, severe headache and progressive focal neurological deficits. Brain CT excluded hydrocephalus and ventriculoperitoneal shunt malfunction, while MRI revealed a right parieto-occipital cortical lesion with subsequent gyriform enhancement. Clinical deterioration with focal status epilepticus initially suggested encephalitis. However, the history of cranial irradiation, the characteristic clinical presentation and MRI evolution supported the diagnosis of SMART syndrome. Corticosteroid therapy led to a rapid and complete clinical recovery. SMART syndrome should be included in the differential diagnosis of acute neurological deficits in patients with previous cranial irradiation. Early recognition may avoid unnecessary invasive investigations and allow prompt corticosteroid treatment to be started
La sindrome SMART (Stroke-like Migraine Attacks after Radiation Therapy) è una rara complicanza tardiva della radioterapia cerebrale, caratterizzata da cefalea, crisi epilettiche, deficit neurologici focali e peculiari reperti neuroradiologici. Un ragazzo di 14 anni, con pregresso medulloblastoma trattato con chirurgia, chemioterapia e radioterapia cerebrale, giunge in Pronto Soccorso per disturbi visivi acuti, cefalea e successiva comparsa di deficit neurologici focali. La TC encefalo esclude idrocefalo e malfunzionamento della derivazione ventricolo-peritoneale; la RM mostra un'alterazione corticale parieto-occipitale destra, successivamente caratterizzata da enhancement giriforme. Il peggioramento clinico, con stato epilettico focale documentato all'EEG, orienta inizialmente verso un'encefalite. Tuttavia, la storia di radioterapia, il quadro clinico e l'evoluzione neuroradiologica indirizzano verso la diagnosi di sindrome SMART. L'introduzione della terapia corticosteroidea determina una rapida e completa regressione della sintomatologia. La sindrome SMART deve essere considerata nella diagnosi differenziale di pazienti precedentemente irradiati che presentano cefalea, crisi epilettiche e deficit focali. Il riconoscimento precoce consente di evitare procedure diagnostiche invasive e di avviare tempestivamente una terapia corticosteroidea efficace
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