Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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La linfoadenopatia laterocervicale che non ti aspetti... Un caso di malattia di Rosai-Dorfman
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Milano-Bicocca
2Fondazione IRCCS “San Gerardo dei Tintori”, Monza
3Pediatra di famiglia, ATS Brianza, Lissone
Indirizzo per corrispondenza: elisabetta.gibellato@gmail.com
Rosai-Dorfman disease in children: an atypical presentation
Key words: Rosai-Dorfman Disease, Histiocytosis, Isolated Lymphadenopathy, Laterocervical Swelling
A healthy four-year-old Italian boy was hospitalized due to a skin superinfection of an isolated right laterocervical lymphadenopathy (7x4cm), which had appeared four months earlier. In the previous months, he had normal haematochemical examinations except for a slight in-crease in ESR, negative infectious serologies, Mantoux and quantiferon tests, normal chest X-rays and abdominal ultrasound. A neck ultrasound showed right laterocervical lymphadenopathy with a homogeneous iso-hypoechoic structure, poor cortico-medial differentiation and lively centre-hilar intralymphnode vascularisation. During his admission an intravenous antibiotic therapy was started with a good response. A neck MRI was performed showing multiple partially abscessed lymphadenopathies. Bone marrow aspirate resulted normal and the lymphnode biopsy showed a typical pattern for Rosai-Dorfman leading to the diagnosis. To rule out extra-nodal localisations, a total-body MRI was performed, which proved negative. A close clinical-ecographic follow-up was set up, showing a progressive spontaneous dimensional reduction of the lymphadenopathy in the following months. Rosai Dorfman disease is a rare non-Langerhans cell histiocytosis. It typically presents with bilateral laterocervical adenopathy and frequent extranodal localisations. It affects children and young adults with a slight prevalence in the male sex and those of African ethnicity. Its diagnosis is histological and staging is performed with a total body MRI. The prognosis is excellent for isolated cutaneous and nodal forms. Steroid therapy, chemotherapy and immunosuppressants are treatment options for multifocal forms, but no guidelines exist yet. This case is therefore atypical in terms of age, ethnicity and (unilateral) localisation.
Un bambino italiano sano di quattro anni viene ricoverato per sovrainfezione cutanea di un'importante linfoadenopatia laterocervicale destra isolata (7x4 cm), comparsa circa quattro mesi prima. A inquadramento diagnostico, nei mesi precedenti eseguiti esami ematochimici risultati nella norma, eccetto per modesto incremento della VES; sierologie infettive, Mantoux e Quantiferon negativi; Rx torace ed ecografia addominale nella norma, ed ecografia del collo che documenta linfoadenopatie laterocervicali destre a ecostruttura omogenea iso-ipoecogena con scarsa differenziazione cortico-midollare e vivace vascolarizzazione intralinfonodale centro-ilare.
Durante il ricovero viene avviata terapia antibiotica endovenosa con buona risposta. A completamento vengono eseguiti RM collo con mdc con riscontro di plurime linfoadenopatie parzialmente ascessualizzate, aspirato midollare risultato nella norma e biopsia linfonodale.
Il pattern tipico per malattia di Rosai-Dorfman riscontrato all’istologico permette di formalizzare la diagnosi; per escludere localizzazioni extra-nodali si esegue una RM total body, risultata negativa. Il bambino viene dimesso in buone condizioni e viene avviato uno stretto follow-up clinico-ecografico che testimonia una progressiva riduzione dimensionale spontanea della linfoadenopatia.
La malattia di Rosai-Dorfman è una rara istiocitosi a cellule non-Langerhans: si manifesta con adenopatie laterocervicali e sono frequenti le localizzazioni extranodali; colpisce bambini e giovani adulti con lieve prevalenza nel sesso maschile e nell’etnia africana. La diagnosi è istologica, la stadiazione si esegue con RM total body. La prognosi è ottima per le forme cutanee e nodali isolate. Terapia steroidea, chemioterapia e immunosoppressori sono opzioni terapeutiche per le forme multifocali, ma non esistono ancora linee guida. Il nostro caso risulta quindi essere atipico per età, etnia e localizzazione (unilaterale).
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