Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

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Contributi Originali - Casi contributivi


Un caso di zoppia
Chiara Galletto*, Nicoletta Bertorello*, Elena Barisone*, Raffaella Mazzone°, Antonino Andreacchio§
*Divisione di Pediatria Oncologica-Dipartimento di Scienze Pediatriche e dell'Adolescenza;
°Dipartimento di Patologia Clinica;
§Divisione di Ortopedia
Ospedale Infantile Regina Margherita, Torino.
ndirizzo per corrispondenza: chiara_galletto@libero.it


A Case of limb pain with a limp
Key words
Articular pain, Limp, Acute Lymphoblastic Leukaemia


Summary
In childhood and adolescence articular pains are frequent and in most of the cases they disappear rapidly and spontaneously. In a few patients the cause of the symptoms is an organic and/or a systemic pathology that require accurate examination and specific treatment. We report a case of a 5-year-old child suffering from limb pain associated with limp. An emocromocitometric analysis was carried out since, subsequently, the pain increased and an intermittent fever appeared. A modest piastrinopenia and a relative neutropenia led us to formulate the hypothesis of an oncoematologic pathology. A peripheral blood smear was performed and it revealed the presence of lymphoid blasts. The diagnosis of Acute Lymphoblastic Leukaemia was then confirmed by bone marrow specimen.


Caso clinico
E, di anni 5, a circa un mese di distanza da un episodio di flogosi delle alte vie aeree trattato con terapia aerosolica, è stato condotto al DEA del Nostro Ospedale per la comparsa di dolore all'arto superiore e inferiore di destra associato a zoppia; all'esame obiettivo non sono stati riscontrati alcuna limitazione funzionale, né altri dati patologici.
L'esame emocromocitometrico eseguito ha evidenziato: G.B. 14.270/mmc (N 4970), Hb 12,9 g/dl, PLT 101.000/mmc. Gli indici di flogosi valutati sono stati: VES 59 mm/h, PRC 13,9 mg/l (v.n 0,1-10).
La radiografia dell'anca e dell'arto inferiore destro non hanno rilevato segni di lesioni ossee né articolari.
Sulla base della sintomatologia, è stata pertanto posta diagnosi presuntiva di sinovite reattiva dell'anca e il paziente è stato dimesso con indicazione a riposo funzionale e terapia con antinfiammatori non steroidei.
Dopo 10 giorni, per la comparsa di lieve ipertermia ad andamento remittente, per il progressivo aumento (intensità e sedi) dei dolori osteo-articolari pre-esistenti e per l'insorgenza di dolore alla caviglia sinistra, il bambino viene portato nuovamente al DEA: all'esame obiettivo si evidenziavano micropoliadenia sottoangolomandibolare bilaterale e in sede ascellare veniva viene ricoverato nel reparto di ortopedia.
Nonostante il valore normale della conta leucocitaria, valutando la neutropenia relativa e la modesta anemia e piastrinopenia con decremento dei valori rispetto al controllo precedente e il peggioramento del quadro clinico osteoarticolare, è stato eseguito uno striscio di sangue periferico che ha evidenziato la presenza di blasti linfoidi in una quota pari al 35%.
Il giorno successivo, il paziente veniva trasferito nel reparto di oncologia; le sue condizioni generali risultavano discrete: cute e mucose si presentavano pallide, non vi erano manifestazioni emorragiche. L'esame obiettivo cardiologico e respiratorio erano nella norma. L'addome era trattabile, non dolente, con fegato palpabile a 2 cm dall'arco costale e milza in limiti. Si evidenziava poliadenia laterocervicale ed inguinale bilaterale, con linfonodo di circa 1 cm palpabile in sede retroauricolare destra. I testicoli risultavano nella norma per sede, volume e consistenza. Non vi erano segni di irritazione meningea. Gli esami di funzionalità epatica e renale risultavano nella norma; gli indici di flogosi: PRC:156,8 mg/dl; fibrinogeno 1230 mg/dl.
E' stato eseguito, quindi, un agoaspirato midollare che ha permesso di porre diagnosi di Leucemia Linfoblastica Acuta immunofenotipo Common (blasti 90%), per cui è stato iniziato il trattamento secondo il Protocollo AIEOP (Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica) LLA 2000.
L'Rx dello scheletro eseguito tra le valutazioni alla diagnosi, segnalava la presenza di bande chiare metafisarie più evidenti a livello femorale con rimaneggiamento osseo di tipo litico in corrispondenza del III prossimale della tibia di dx (Figura) e del radio di sx in sede metafisaria.
Tale reperto è dovuto alla localizzazione ossea da parte del processo sistemico, responsabile della comparsa della sintomatologia dolorosa. Quest'ultima, poco responsiva alla terapia analgesica sintomatica, è diminuita significativamente solo dopo alcune settimane dall'inizio del protocollo chemioterapico, contestualmente alla progressiva diminuzione del numero dei blasti nel sangue periferico e nel midollo osseo, rendendo possibile una lenta e graduale ripresa della deambulazione.

Discussione
Il dolore osteo-articolare si presenta in circa il 15% dei bambini in età scolare e nella metà dei casi è dovuto a patologie organiche: patologie infiammatorie, traumatiche o tumorali a carico di segmenti ossei con funzioni portanti di arti inferiori o colonna possono infatti essere alla base di algie diffuse e/o difficoltà nella deambulazione. Nella diagnosi differenziale, oltre a definire la componente prevalentemente articolare od ossea del dolore, è necessario valutare il numero di articolazioni coinvolte e individuare segni obiettivi di apparato e/o sistemici eventualmente associati1-6.
I più comuni quadri clinici responsabili di dolore osteo-articolare/zoppia sono riportati nella Tabella I.

Tabella I. Quadri clinici responsabili di dolore osteo-articolare-zoppia nel bambino
  1. Coxite benigna (3-10 anni, dolore acuto ad anca/ginocchio in pz. con precedente infezione virale; limitazione movimenti attivi/ passivi articolazione coxo-femorale; contrattura in flessione ed intrarotazione; bilaterale 5%; no carico; febbre; durata 1-2 sett.; GB e VES nella norma o lievemente aumentati; Radiografia: negativa o lieve aumento spazio articolare; Ecografia: versamento articolare).
  2. M. di Perthes (incidenza: 1/20.000, 5-10 anni, dolore insidioso, intermittente inguinale, coscia, anca. al carico e all'intrarotazione arto; bilaterale 10-15%; zoppia da fuga/da caduta; Radiografia: nucleo epifisario più piccolo; Scintigrafia: ipocaptazione epifisaria; RMN: necrosi avascolare)
  3. Dolori di crescita (10% bambini al di sopra dei 3-4 anni; dolore vago, intermittente specialmente. di notte, precipitato da esercizio fisico, bilaterale, responsivo a FANS)
  4. Stress articolare (trauma, sport: si risolve con il riposo, antiinfiammatori locali e FANS)
  5. Epifisiolisi (adolescenti in modo particolare se in sovrappeso; dolore profondo specialmente al carico, sordo, all' inguine, ginocchio mediale, glutei con zoppia e rotazione esterna arto inferiore più spostamento tronco; bilaterale: 10-15%)
  6. Artriti o artralgie virali (da Parvovirus, EBV: migranti e di breve durata, 1-2 settimane; risoluzione senza esiti articolari)
  7. Patologie tumorali: leucemia, neuroblastoma, osteosarcoma, sarcoma di Ewing osteoma osteoide, granuloma eosinofilo (dolori ossei diffusi o localizzati, zoppia, compromissione delle condizioni generali...)
  8. Altre cause: ipometria arti inferiori, emiparesi, malattie neurologiche.

I principali punti su cui focalizzare la diagnosi differenziale sono:
  1. caratteristiche del paziente (età, sesso e abitudini di vita, sedentarietà-sport, ecc.)
  2. caratteristiche del dolore (sede-estensione, tipo, esordio e durata, cause scatenanti)
  3. sintomi associati (febbre, perdita di peso, eruzione cutanea, tumefazione articolare)
  4. risposta al trattamento analgesico.

Il dolore osteo-articolare è un sintomo comune nella leucemia linfatica acuta essendo presente nel 40 % dei casi all'esordio; può essere diffuso a più segmenti ossei ma anche monolocale, intenso (tipicamente vertebrale), profondo, continuo, oppure può esprimersi come artralgia o artrite monoarticolare; nel bambino più piccolo sono comuni zoppia e rifiuto alla deambulazione; tali sintomi e segni sono spesso associati ad astenia, febbricola, anoressia e calo ponderale. Rispetto ai pazienti con leucemia linfatica acuta che si presentano all'esordio senza dolore osseo, i valori ematologici possono essere normali o moderatamente alterati; in particolare l'associazione di dolore notturno, leucopenia (G.B.<4000) e piastrine leggermente ridotte (150-200.000) (come in questo caso) sono un fattore predittivo di malignità (sensibilità del 100 % e specificità dell'85 %).
Pertanto, di fronte a un reperto di zoppia o di intenso dolore osseo di tipo continuo, in assenza di segni o sintomi sistemici e di dati radiologici patologici, è opportuno prescrivere una terapia antidolorifica non steroidea, in quanto gli steroidi, agendo sulle cellule neoplastiche, potrebbero mascherare/ritardare una possibile diagnosi di patologia onco-ematologica, e, dopo breve tempo, rivalutare l'evoluzione del quadro clinico. In caso di persistenza e/o peggioramento della sintomatologia è opportuno eseguire esame emocromocitometrico, sempre accompagnato dalla valutazione dello striscio di sangue periferico, VES, LDH (latticodeidrogenasi), NSE (Enolasi neuro-specifica) e fosfatasi alcalina, ferritina, dosaggio di catecolamine urinarie; esami strumentali, ai fini di escludere/confermare la presenza di una eventuale patologia oncologica (leucosi, neuroblastoma, osteosarcoma o sarcoma di Ewing)7.

Bibliografia
1. Naish JM, Apley J. Growing pains: a clinical study of non arthritic limb pains in children. Arch Dis Child 1951;26:134-40.
2. Abn-Arafeh I, Russell G. Recurrent limb pain in schoolchildren. Arch Dis Child 1996;74:336-9.
3. Aasland A, Flato B, Vandvick IH. Psycosocial factors in children with idiophatic muscoloskeletal pain: a prospective, longitudinal study. Acta Pediatr 1997;86:740-6.
4. Malleson PN, Al-Matar M. Petty RE. Idiophatic muscoloskeletal pain sindrome pain in children. J Rheumatology 1992:19:1786-9.
5.http://www.orthoportal.com/page019.htm
6. Marchetti F, Bassanese S, Bruno I, Calipa MT, Dragovich D, Verzegnassi F, Rabusin M. Una lattante con febbre e schiena rigida. Medico e Bambino 2005;24(10):669-71
7. Cortis E, Insalaco A. Il bambino con dolore osteo-articolare: l'approccio diagnostico. Area Pediatrica 2004;(2):III-XXI


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C. Galletto, N. Bertorello, E. Barisone, R. Mazzone, A. Andreacchio. Un caso di zoppia. Medico e Bambino pagine elettroniche 2007;10(1) https://www.medicoebambino.com/_dolore_articolare_zoppia_bilaterale_diagnosi_leucemia_terapia